右心房上皮样血管内皮瘤1例

作者：黄文鹏，李莉明，梁盼，韩懿静，高剑波，郑州大学第一附属医院放射科 医学百科网 | YxBaike.Com

医学百科网 | YxBaike.Com

病例男，54岁。2月前无明显诱因出现颜面、眼睑水肿，晨起加重。体检：患者无呼吸困难、咯血、紫绀，四肢无水肿、感觉异常。实验室检查：血红蛋白115.0g/L,红细胞3.63×1012，24小时尿蛋白、肿瘤标志物未见异常。

医学百科网 | YxBaike.Com

影像检查：①胸部CT检查：平扫示右心房、上腔静脉内片状低密度影（图1），CT值-3～53HU，平均约20HU，不均匀中度强化（图2），动脉期、静脉期CT值分别约为58HU、59HU，纵隔及双侧腋窝内多发淋巴结及斑点状钙化，心包局限性增厚，心包积液，双侧胸腔积液。

医学百科网 | YxBaike.Com

  医学百科网 | YxBaike.Com

图1 胸部CT平扫矢状位示右心房、上腔静脉内片状低密度。图2 胸部CT增强扫描呈不均匀中度强化，CT值约58HU。

  医学百科网 | YxBaike.Com

②心脏磁共振成像：右心房内及上腔静脉近心端团状T1WI等信号、T2WI稍低信号（图3），右心房不大，右心室大，静脉注入造影剂后，心肌首过灌注示右房病变呈相对低信号影，延迟增强示上腔静脉近心端及邻近右心房内病变似可见团块状轻度强化（图4），上下范围大致约65mm，纵隔内多发结节状轻中度强化灶，心包腔内少中量积液影，双侧胸腔可见积液影。

医学百科网 | YxBaike.Com

医学百科网 | YxBaike.Com

图3 心脏磁共振成像T2亮血序列示右心房内及上腔静脉近心端稍短信号。图4 心脏磁共振成像延迟增强序列示病灶呈团块状轻度强化。

医学百科网 | YxBaike.Com

医学百科网 | YxBaike.Com

③PET-CT示右心房及上腔静脉内见软组织密度影放射性分布浓聚，SUVmax约10.7，病变长度约6.7cm，纵隔、双侧肺门及双侧腋窝见多发肿大淋巴结，部分放射性稍浓聚，SUVmax约3.3，较大者约1.3cm×1.5cm。 医学百科网 | YxBaike.Com

手术及病理所见：患者行“心脏右房、上腔静脉肿块血栓摘除术”，术中可见左右头臂干静脉、上腔静脉增粗，肿物位于右房，大小约6.5cm×3.0cm×2.5cm，包膜完整，切面灰黄灰红质软，局部呈囊性，与心脏组织界限尚清楚，瘤蒂位于房间隔，部分瘤体向上腔静脉生长，附着部分血栓，完全堵塞上腔静脉血流。 医学百科网 | YxBaike.Com

  医学百科网 | YxBaike.Com

光学显微镜下见瘤组织由散在的异性上皮细胞（核分裂像少见）及梭形细胞构成（图5），部分嗜酸性胞质内可见空泡化，内可见血管腔样结构（图6）。免疫组织化学：CK（-），CK7（-），CEA（-），TTF-1（-），CK5/6（-），CR（-），HBME-1（-），D2-40（-），WT-1（-），P63（-），CD31（+），CD34（-），ERG（-），K-67（12%+），FLI-1（+），TFE-3（-），F8（灶+）。病理诊断：右心房上皮样血管内皮瘤。随访：该患者状况尚好，术后随访12月未出现明显并发症。 医学百科网 | YxBaike.Com

  医学百科网 | YxBaike.Com

图5 组织内肿瘤细胞呈上皮样，异型性不明显，核分裂象少见。图6：嗜酸性胞质内见大小不等的空泡，形成血管腔样结构。 医学百科网 | YxBaike.Com

  医学百科网 | YxBaike.Com

讨论 医学百科网 | YxBaike.Com

医学百科网 | YxBaike.Com

上皮样血管内皮瘤（Epithelioid hemangio endothelioma，EHE）起源于血管内皮细胞或前内皮细胞，生物学行为介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间，2002年WHO新分类中该肿瘤被列入软组织肿瘤中恶性脉管肿瘤，并将其归于低度恶性血管源性肿瘤。虽然EHE的诊断率随着免疫组化技术普及和病理特征的认识不断提高，但病因至今尚未明确，可能与创伤、放射治疗及激素水平有关。 医学百科网 | YxBaike.Com

  医学百科网 | YxBaike.Com

李海等推荐免疫组化染色联合使用CD31、ERG、FLI-1作为诊断EHE的重要指标，本例患者CD31、ERG、FLI-1均阳性，与文献报道相符。EHE肿瘤细胞内具有突出的上皮样特征，瘤细胞由含有细胞内小腔的上皮样细胞构成，类似腺癌的空泡结构及印戒样细胞，易被误诊为黏液腺癌或腺癌。EHE可同时或序贯发生于许多部位，如肺、肝脏、骨、软组织、四肢、脾脏等器官。发生于心脏少见，国内外文献多为个案报道，且关于本病CT征象的报道少见。

医学百科网 | YxBaike.Com

  医学百科网 | YxBaike.Com

有学者认为认为心脏EHE临床症状无明显特异性，确诊需依靠病理检查。本例患者临床诊断困难，与文献报道相符。心脏EHE好发于右心房，影像学表现无特异性，赵丽红等报道过1例右心房和肺上皮样血管内皮瘤，心脏磁共振成像示右心缘及右上纵隔旁巨大囊性占位，内可见附壁血栓，本例影像表现与文献报道有共同点。

医学百科网 | YxBaike.Com

  医学百科网 | YxBaike.Com

本例EHE位于右心房内，部分瘤体向上腔静脉生长，CT平扫呈片状低密度，增强扫描示病灶不均匀中度强化，纵隔内可见多发淋巴结及斑点状钙化；MRI表现为团状T1WI等信号、T2WI稍低信号，延迟增强示轻度强化，纵隔内多发结节状轻中度强化灶。本例患者术前影像学上呈误诊为右心房、上腔静脉内栓子形成，但本例患者影像上充盈缺损的区域密度不均匀，并且存在强化，而血栓里面没有血管，一般不出现强化，所以要考虑肿瘤的可能性，而且纵隔内可见多发斑点状钙化影，表明肿块侵及纵隔，但血栓不会侵及纵隔。

医学百科网 | YxBaike.Com

目前心脏EHE的治疗，以手术治疗为主，由于其具有低度恶性潜能，患者术后仍需随访，监测有无远处转移。本例患者随访12月未见复发及转移。EHE发病部位及影像表现不典型，肿瘤位于心脏需要与以下肿瘤相鉴别：①心房黏液瘤：多位于左心房，CT可见心房内占位，CT值多不均匀，可伴有出血及钙化；MRI表现为增强后呈不均匀轻度强化，可见蒂与房壁相连。②心脏海绵状血管瘤：CT平扫多表现为低密度，增强可表现为随时间延迟从边缘开始逐渐向中心填充的特点。③肉瘤：CT平扫示肿块等密度，可侵及邻近的心包和血管，增强扫描可见明显强化血管影；MRI显示肿瘤呈团块状不均匀信号，增强扫描实质部分呈明显不均匀延迟强化。 医学百科网 | YxBaike.Com

来源：黄文鹏,李莉明,梁盼,韩懿静,高剑波.右心房上皮样血管内皮瘤1例[J].中国临床医学影像杂志,2021,32(01):69-71.