少见的症状性甲病

作者：王晓晴，刘珍如，刘梦茜，周园等，南京医科大学第一附属医院皮肤科 医学百科网 | YxBaike.Com

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正常甲单元包括甲板、甲床、甲母质、甲皱襞等， 其中甲母质作为甲的生发结构，在维持甲板的正常 性状、生长发育过程中起着非常重要的作用。甲单 元的畸形最终会影响指( 趾) 的外观与功能，部分可 导致症状性甲病。症状性甲病是一类以临床特征为 主要诊断标准的疾病，治疗多以缓解临床症状、提高 生活质量为主要目标。

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1 甲排列不齐( nail malaligment) 医学百科网 | YxBaike.Com

甲排列不齐是指一种以甲板生长方向与末节指 ( 趾) 骨长轴偏离为特点的甲畸形，通常在出生或最 初几年内出现，常可伴发其他甲板异常，如指甲变 形、甲板变色、甲板增厚、甲分离、嵌甲、甲营养不良 等。甲排列不齐主要分为三种类型，即先天性甲排 列不齐，医源性甲排列不齐和创伤后甲排列不齐。 先天性甲排列不齐主要表现为甲局部发育异 常，尤其好发于大拇趾，具体发病机制尚不清楚。有 人认为其与甲母质侧向旋转、连接末节指骨与基质 的韧带异常、拇趾伸肌腱张力增强以及环境因素 ( 胎儿生长期宫内或血管损伤等) 有关，亦有报道表 明该畸形是因甲板和拇趾末端趾骨之间的生长不同 步，甲板相对较大，横向生长从而插入侧甲皱襞与趾 骨之间的间隙［1］。先天性甲排列不齐多双侧发病,主要临床表现为甲板侧向偏离，病甲可短小，伴有角 化过度、横沟或隆起。甲床与甲板分离，解剖结构不 稳定，使甲板有弯曲断裂的倾向，导致旧的分离甲与 新生的甲板相邻或重叠，甲板两侧缘外观呈梯 状［2］，最终形成典型“牡蛎甲”( 图 1) 。排列不齐的 指甲嵌入外侧甲皱襞，容易并发甲沟炎，加重嵌甲 症状。 外伤性及医源性甲排列不齐均为获得性，其临 床表现与先天性类似。创伤是导致获得性甲排列不 齐的诱因之一，极可能与破坏甲母质有关［3］。获得 性甲排列不齐几乎难以自然恢复，胶带法、磨甲术、 拔甲术不是特别有效，目前尚无标准治疗方案［4］。 至于先天性甲排列不齐，根据病情的严重程度及并 发症的不同，治疗方案的选择也不同。约 50% 的病 例会自行缓解，故病情初期建议以保守治疗、预防并 发症为主［5］。反复的微创伤可加重甲板脊状突起， 提倡穿宽松舒适的鞋袜，避免剧烈运动，以减少反复 受伤的风险。2 岁以内的小儿可暂时观察，不予特 殊处理。并发感染但不严重时，可考虑使用抗菌药 外涂或内服以缓解局部症状。当上述处理均无效， 症状无法自行缓解或畸形明显，伴有严重并发症影 响日常生活时，应及时考虑手术。曾有用全甲撕脱 术治疗该畸形的方法，但新生指甲的结构并没有恢 复正常，可见仅仅处理甲板难以修复甲排列不齐。 常用的外科手术主要包括全甲单元旋转法、楔形切 除法、指甲基质切除术等。通过旋转甲母质，使其纵 轴再次与拇趾末节指骨长轴平行，从而改善甲排列 不齐。 医学百科网 | YxBaike.Com

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2 逆生性甲( retronychia)

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逆生性甲是指甲板嵌入近端甲皱襞时发生的甲 板近端长入，好发于大脚趾，它通常与反复创伤、产 后、血栓性静脉炎、室间隔综合征等缺血性病因及足 部畸形有关，其中创伤是最常见的诱因［6］。甲分离 在逆生性甲的形成过程中具有关键作用［7］，甲板与 甲床分离使得甲板易受外力作用反复向后移动，沿 水平方向破坏甲母质，导致甲板纵向生长中断，之后 新生甲板在旧甲板近端下方长出，并将其向上、向后 推，最终使近端甲皱襞处形成多层甲板堆叠的现象。 最初长出即最上层的甲板被推至甲皱襞腹侧，其近 端边缘可损伤表皮，引起组织炎症及疼痛，临床上可 见近端甲皱襞红肿圆润，甲板隆起高于近端甲皱襞， 严重者甚至可见近端甲板边缘穿破表皮裸露在外。 长期的慢性炎症刺激最终可形成肉芽肿，致其易被 误认为甲肿瘤。 逆生性甲可通过临床表现进行初步诊断，主要 临床诊断标准为: ①甲板纵向生长中断，可伴有甲横 沟、甲分离; ②近端甲襞发炎，可表现为亚急性甲沟 炎; ③甲板近端增厚隆起，甲襞下出现肉芽组织; ④ 甲板变黄。由于其临床表现缺乏特异性，常与其他 合并慢性甲沟炎的甲病类似，因此临床诊断具有一 定的挑战性。超声成像作为一种无创技术，能够实 时清晰地显示指甲成分，并提供一些鉴别诊断依据， 有效排除肿瘤实体和隐藏的并发症，是价值颇高的 辅助诊断工具［8］。 治疗方面，轻微病例可采用保守治疗，局部使用 糖皮质激素和抗生素，但复发率高，后续随访时间 长。发生早期可尝试用胶带将甲板固定于甲床防止 其逆向运动，促使甲板朝远端生长。对于大多数病 例来说，指甲撕脱仍是经典的治疗手段。若最底层 甲板颜色正常，发育良好，应考虑予以保留［9］。为 防止甲营养不良，有时可仅剥离近端的陈旧甲板而 保留部分远端甲板( 前提是其与近端最底层甲板处 于同一水平轴) 。化学性指甲撕脱术相较于传统的 指甲撕脱具有疗效佳，易耐受的特点。曾有人报 道［10］，以含 50% 尿素、10% 水杨酸的凡士林白油为 外用药膏，作化学撕脱处理，后用封闭敷料覆盖患甲 并保持 1 周，但其通用性尚待考证。此外，某些逆生 性甲继发于先天性甲排列不齐( 图 2) ，此种甲病的治疗需结合两种疾病特点，联合处理。 医学百科网 | YxBaike.Com

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3 甲反向胬肉( pterygium inversum unguis，PIU) 医学百科网 | YxBaike.Com

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甲反向胬肉是以一种以甲下组织角化过度但不 累及甲板为主要特点的罕见甲发育异常，其异常角 化物质极有可能来源于甲板与甲下皮之间的甲峡 部，PIU 有可能与甲峡部角质层生成的异常调节有 关［11］。该病病因暂不明确，先天性患者可能与胎儿 肢端发育缺陷有关，常伴有家族史。获得性者多有 系统性结缔组织病史，特别是进行性系统性硬皮病 及系统性红斑狼疮，亦有继发于偏瘫、过敏性皮炎、 美甲、咬甲癖、麻风等的报道。获得性者的主要发病 机制极大可能是指趾远端血液循环异常、微血管病 变，导致一系列缺血性改变并最终形成甲下翼状胬 肉，但尚待确证［12］。自发性者则一般不伴有其他 疾病。 甲反向胬肉主要通过临床表现进行诊断，典型 表现为甲床紧密附着于甲板腹侧面，并向远端延伸 形成一扁平角化性新生物填塞远端甲沟，致局部甲 板和甲床之间甲沟消失，甲板及甲周组织正常( 图 3) 。皮肤镜可辅助诊断，镜下见新生物紧密附着于 甲板腹侧面，角质层表面粗糙且厚薄不均，远端甲沟 不明显( 图 4) 。病理检查可见高度嗜酸性角化物质 附着于甲板远端腹侧面，表皮增生伴角化过度，真皮 内可见血管球体聚集，神经丝染色显示神经纤维增 加，这些结果或可合理解释疼痛。 该病目前基本以对症治疗为主，辅以日常指甲 护理。角质剥脱剂及局部激素治疗等已被证明基本 无效，为了缓解疼痛可选择手术或电灼术，去除部分 远端甲床及皮下组织，但治疗效果因人而异，且有复 发的相关报道。在部分继发性病例中，随着原发系 统性疾病的好转，指甲异常是否可获得不同程度的 缓解尚需进一步研究。

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4 甲中线营养不良( median nail dystrophy)

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甲中线营养不良亦被称作海勒正中管状甲营养 不良( median canaliform nail dystrophy of heller) ，是 一种以甲板中央管条状凹陷畸形为主要特点的甲疾 病( 图 5) ，常累及拇指指甲。尽管大多数病例都是 特发性的，但亦可继发于甲根部损伤、甲下肿瘤及口 服维甲酸类药物等，家族聚集性病例也有相关报道。 目前其潜在机制尚不明确，有人认为它是一种 易感个体的角化不良反应，一方面与甲母质暂时性 功能缺陷有关，另一方面由甲的反复自我创伤所致， 如瘙痒反复搔抓、习惯性操作累及甲小皮及近端甲 皱襞等［13］。这种疾病亦主要根据其临床特征进行 诊断: 甲板中央条状纵沟伴多条横向凹陷裂缝，似 “杉树样”外观，纵裂偶可累及甲小皮。 该病常可自行缓解，尤其是一些特发性病例，但 很容易复发，且没有一种治疗方法是一直成功的，治 疗仍旧是一个棘手的难题。若该病仅是一种药物不 良反应，如长期口服维甲酸类药物所致，予立即停 药，即可获得不同程度的缓解，最终达到甲板完全正 常化［14］。在冷冻治疗甲床附近的疣及甲下肿瘤手 术时，尽量减少对甲母质及甲床的损伤，可避免后期 并发这种甲营养不良。药物治疗方面多分为以下几 种: ①长期复合维生素口服疗法; ②激素的局部使 用: 0. 01% 他克莫司软膏局部封闭疗法、曲安奈德皮 损内注射等; ③口服氟西汀( 习惯性手指抽搐或强 迫症的原发病者) ; ④瘙痒疗法: 单克隆抗体治疗如 特应性皮炎等慢性瘙痒疾病，通过减少指甲操作获 得甲症状缓解［15］。然而，每种治疗都有其局限性， 包括周 期 长、疼 痛 严 重、满 意 度 欠 佳 等。曾 有 学 者［16］报道使用 1 024 nm 准长脉冲 Nd∶ YAG 激光治疗甲中线营养不良，提供出一个新的治疗思路，目前 尚待进一步研究探讨出治疗甲中线营养不良的最佳 1 064 nm Nd∶ YAG 激光参数。若畸形持续难以缓解， 后期可考虑切除异常的甲母质。 医学百科网 | YxBaike.Com

5 异位甲( ectopic nail)

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异位甲，即指甲组织出现在正常甲单元区域以 外的任一部位并逐渐生长发育，是一种非常罕见的 疾病。这些畸形大多是先天性的，常发生在正常指 甲附近，最多见于手指，其中约 70% 发生在小指，且 最常出现在其掌侧，足趾非常罕见［17］。另有报道显 示，异位甲与先天性掌指综合征、Pierre-Ｒobin 综合 征及 6 号染色体长臂畸形有关，提示其发病具有家 族遗传性。后天获得者通常与创伤相关，又称为外 伤后异位甲，此类型异位甲常出现在受伤指/趾的背 侧。然而在某些情况下，这种异常的出现可不伴有 外伤史。该病确切的发病机制尚不清楚，但目前提 出了许多假设，诸如生殖细胞异位、甲发育不全、隐 匿的多指畸形、外伤性转移、甲母质在内的甲单元接 种等。根据不同的潜在病因，异位甲常有不同的临 床表现。大多数异位甲无自觉症状，偶尔会出现疼 痛、瘙痒、肿胀及感染相关症状。 一般情况下异位甲容易诊断，它通常表现为一 个小的异常指甲生长或完全双甲畸形，几乎均可见 于皮肤表面，呈指甲样生长，但生长模式不同，除了 四肢末端的掌侧及背侧，亦包括水平、垂直及环周生 长。甲板常有发育畸形，表现为增厚、弯曲、表面粗 糙、变色等。组织学表现与正常甲类似，但甲下骨骼 可有畸形，这可能与异位甲甲母质与骨膜直接接触 妨碍膜内骨化相关。此外，异位甲绝对具有甲母质， 但不一定具有甲床。也有极罕见病例，异位甲发生 在皮下或甲下。曾有研究报道，苯酚烧灼术治疗甲 内生后导致多发的医源性卵石样异位指甲，以及外 伤后甲下异位甲［18］。这种类型容易漏诊及误诊，有 时需要借助影像学检查协助诊断。 异位甲症状极轻微且无任何不适主诉时，可继 续临床观察，但通常会采取冷冻或手术治疗。无论 哪种类型，在保留正常甲母质的前提下，连同异常甲 母质及异位甲完全切除是常用的手术方法。近端甲 皱襞在保持甲板光泽及甲小皮形成方面具有重要作 用，手术过程中( 尤其是并排双甲) 应尽量完整保 留。术后恢复一般良好，偶有复发，这极可能与甲母 质未能完全切除有关。

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6 真性甲白线( leukonychia striata)

真性甲白线，是真性白甲的一种亚型，分为横向 及纵向白色条带两种类型。病因未明，可能与化疗 药物( 如博来霉素、环磷酰胺等) 、药物中毒、癌症后 激素治疗、系统疾病及遗传有关。常可见甲母质角 化异常，甲板内角化不全致外观不再半透明，甲床一 般正常。组织学上，甲板内伴或不伴颗粒状角化不 全性甲细胞灶，甲母质短暂的弥漫性改变形成白色 条纹，局灶性改变则多形成点状白点。指甲的变色 不受压力影响，随着甲板的生长不断移向远端，最终 可被剪掉。 真性横向白甲线以甲半月以远甲板处横向白纹 为主要特点，色带与近端甲皱襞平行，诱因中微创伤 最为常见，这种白纹常在甲板中央部分最为明显。 米氏线( Mee's lines) 多累及所有指甲，为 1 ～ 2 mm 宽的横向分布白色条带，呈弓状或月牙形，常跨越甲 板全宽，偶尔能与博氏线一起发现; 最多见于砷中 毒，常在初次中毒 2 个月后出现。有学者［19］认为， 白甲条带的宽度和临床病程可能与系统性疾病的病 程和临床活动有关。甲板白色纵带多见于一些遗传 性疾病( 如 Hailey-Hailey 病、Darier 病) 及甲真菌病。 Hailey-Hailey 病与 ATP2A2 基因突变有关，甲板上 可见多条平行且宽度不一的白色纵带，起于甲半月， 其中拇指改变最为显著。Darier 病与 ATP2C1 基因 突变有关，甲的改变为“糖果样”红白相间的纵向条 纹及楔状远端甲下角化病，并伴有甲襞近端扁平角 化丘疹。 此外，还有一些甲白线与甲床的血管异常相关， 其白色条纹可因压力而消失，不随甲的生长而改变 或移动，被称为假性甲白线( apparent leukonychia) 。 它常提示一些系统性疾病、感染、药物不良反应、营 养不良等。特殊类型主要分为以下三种: Muehrcke 线、对半甲及 Terry 甲。Muehrcke 线典型表现为甲 板上两条横向白线，之间为正常粉红色结构，多与低 蛋白血症相关。对半甲表现为甲板近端白纹、远端 红色或褐色条纹，界限分明，褐色区域组织学显示的 是血管壁增厚和黑色素沉积，慢性肾功能衰竭和化 疗后的患者中有 9% ～ 50% 会出现这种情况。Terry 甲表现为甲近端呈白色而远端正常，多与肝硬化有 关。评估此类疾病时，掌握详细的既往病史，包括完 整的用药史，是至关重要的。本文提及这些甲类型， 是因为这些甲的改变可以起到一种提醒作用，有助 于正确诊断出原发疾病，见表 1。

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7 总结 医学百科网 | YxBaike.Com

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上述症状性甲病在临床上均不多见，其临床表 现是最主要的诊断依据，掌握这些能够大大降低漏诊及误诊率。此外，本文介绍的几种甲病的相关研 究不多，基本以病例报道为主，目前仍需进一步研究并总结。

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参考文献略。 医学百科网 | YxBaike.Com

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来源：王晓晴,刘珍如,刘梦茜,周园,李芳,王大光.少见的症状性甲病[J].中国皮肤性病学杂志,2021,35(07):831-835. 医学百科网 | YxBaike.Com