婴儿间脑综合征

临床表现为以长期消瘦为特征的间脑综合征，包括皮肤苍白、低血糖、生长激素水平升高，颅压高征少见，有时可见视神经萎缩。半数患儿有眼颤、脑脊液内蛋白增多，CT见第三脑室变形，有占位病变存在。自然病史12~18个月，但经放射等治疗，有的存活期可达10年。