NEJM病例：肝肺综合征一例

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病例介绍 医学百科网 | YxBaike.Com

 

患者，50岁，因隐源性肝硬化至胃肠病科就诊。该患者有2年的活动后气促病史。

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查体发现有腹水及足部水肿、脾肿大、蜘蛛痣及杵状指。 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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患者的杵状指（图源：参考文献[1]） 医学百科网 | YxBaike.Com

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心肺听诊未发现异常音。在呼吸周围空气时，患者的血氧饱和度（通过脉搏血氧仪测量）在仰卧位时为94%，在直立位时为88%。动脉血气分析显示，患者坐着呼吸周围空气时，动脉血氧分压为60 mmHg，肺泡-动脉血氧梯度为54 mmHg。静脉注射生理盐水后经胸超声心动图显示右心房出现微泡后5个心动周期，左心室可见微泡显影，提示肺内血管异常扩张，导致肺内分流。

 

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上述发现与肝肺综合征的诊断一致。 医学百科网 | YxBaike.Com

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开始对患者进行药物治疗，包括使用利尿剂。在4个月的随访中，患者出现持续性呼吸急促。

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肝肺综合征 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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肝肺综合征（HPS）是慢性肝病患者呼吸功能不全的最常见原因。其特征是肝病患者肺内血管扩张（IPVD）引起气体交换异常。5%-32%的肝移植患者存在这种情况。 医学百科网 | YxBaike.Com

 

HPS最重要的改变是肺毛细血管的前毛细血管与后毛细血管的扩张，血管扩张导致静脉血流经肺时的氧合功能受损。异常氧合的定义是肺泡动脉血氧梯度增高，即平静状态下端坐自然呼吸时，≥15 mmHg或≥20 mmHg（年龄＞64岁时），除外其他轻度的肺功能检查异常。

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HPS的严重程度是根据低氧血症的程度来分层的（表1）。 医学百科网 | YxBaike.Com

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表1 HPS的严重程度分层

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每一位正在接受肝移植评估的晚期肝病患者或呼吸困难患者都应该筛查是否存在HPS。可通过通过脉搏血氧仪测量患者的血氧饱和度，其可通过cut-off值＜96%来识别所有PaO₂<70 mmHg的患者。如果筛查结果呈阳性，动脉血气分析可作为诊断HPS的依据。 医学百科网 | YxBaike.Com

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HPS患者的临床特征主要是低氧血症表现，如发绀和杵状指等为主要症状。此外，多达25%的HPS患者有斜卧呼吸和直立性低氧血症。 医学百科网 | YxBaike.Com

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慢性肺部合并症可以与HPS共存。特别是慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、特发性肺纤维化，以及可限制肺脏功能的肺外并发症如腹水、肝性胸水等可加重呼吸困难。

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检测IPVD的主要工具是对比增强经胸超声心动图。搅拌均匀的生理盐水常被用作造影剂。由于肺毛细血管的正常直径＜8-15μｍ，而生理盐水产生的直径＞ 10μｍ的微泡，一般无法通过肺毛细血管床。因此，在右心微泡显影3个或以上心动周期后，左心可见微泡显影，提示肺内血管异常扩张。

 

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HPS的治疗方案包括对严重HPS（PaO₂ <60 mmHg）患者进行长期氧疗。原位肝移植是唯一有效的治疗HPS方法。

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参考文献：

[1] Pramod Kumar, Padaki N. Rao. Hepatopulmonary Syndrome. March 5, 2020. N Engl J Med 2020; 382:e14.DOI: 10.1056/NEJMicm1901205

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[2] Valentin F, Michael K. Hepatopulmonary syndrome [J]. Journal of Hepatology, 2018. DOI: 10.1016/j.jhep.2018.01.002

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