色素性青光眼

影响PDS的发生和发展的重要危险因素有：青年人、男性、近视和白种人。PG对于社会的危害性是在人们开始事业高峰的年龄发病，因而给社会及家庭带来很大影响。

在西方社会，PG占青光眼总数的1%～1.5%PDS一般发生在青年，发病年龄为20～45岁，但老年人中也有发病PDS中男女比例一样。但PG中以男性多见，男女之比约为3∶1。女性PD患者发病年龄比男性约晚10年，平均年龄46～53岁，男性平均为34～46岁。PDS比想象的要多见。 医学百科网 | YxBaike.Com

对PDS来讲，近视是一个危险因素。已发现近视程度越高，青光眼视盘损害发生的年龄越小。经观察前房深度发现PDS双眼明显不对称的病人其虹膜角膜角深度也不对称。

白人更容易患此病，有色人种少见东方人罕见。也有黑白混血家庭和患白化病的黑人患有PG的病例报道。 医学百科网 | YxBaike.Com

多数PDS/PG病例是散发的，少有家族史。在前房里异常色素报道后不久，带Krukenberg梭的家族也被报道。直到20世纪80年代报道指出PDS可以是家族病PDS呈常染色体显性遗传，与此综合征有关的基因位于染色体7（7q35-q36）长臂末端。与此疾病有关的基因定位是分离此基因的第1步，基因的特征将有助于阐明PDS的病理生化特点 医学百科网 | YxBaike.Com

另外其他特殊情况，例如大眼球，大角膜同样可以与PDS/PG发生有关。但并没有发现先天性青光眼眼球逐渐变大后有患PDS的危险性。 医学百科网 | YxBaike.Com

有关色素播散的机制曾提出过发育性和机械性两种理论。色素性青光眼虹膜组织病理学研究，发现虹膜色素上皮局灶性萎缩、色素减少、黑色素生成显著延迟和瞳孔扩大肌增生，提示虹膜色素上皮发育异常（萎缩或变性）是色素播散的基本缺陷虹膜血管荧光造影观察显示虹膜血管分布缺陷和血管低灌注（后者可出现在色素播散之前），提示虹膜中胚叶支撑组织先天性发育缺陷。色素性青光眼的常染色体显性遗传模式，有报道两兄弟同时患色素性青光眼和广泛视网膜色素上皮营养不良，周边虹膜凹陷虹膜根赘长，虹膜较松弛、显著的巩膜嵴和睫状体带较后的虹膜附止和丰富的虹膜突等形态异常，似乎支持色素性青光眼的遗传或发育缺陷的病因学。

Karickhoff提出反向性瞳孔阻滞这一新的色素播散机制，首先讨论色素性青光眼周边虹膜何以向后凹陷以致与晶状体韧带接触这个关键性问题。向后凹陷的虹膜下垂并紧靠着晶状体前面，它起着“瓣阀”样作用，使后房房水流向前房而不能流回后房，前房压力增高推周边虹膜更接近晶状体韧带。这种反向性瞳孔阻滞加重了原来存在的虹膜凹陷，或者它对虹膜凹陷及与晶状体韧带接触起着主要作用这一概念得到近期一些研究的支持。这些研究是采用现代高分辨力超声生物显微镜（UBM）技术，观察色素播散综合征患者眼前段解剖结构之间的联系观察调节、瞬目、运动以及治疗（激光虹膜切开术和缩瞳剂）对色素播散综合征患者虹膜形态的影响

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主要依据为具有PDS的体征及眼压、青光眼性视野与视盘的改变以透照法检查见中周部虹膜轮辐状透光区，最具有特征性。另裂隙灯检查见角膜后壁的Krukenberg梭形色素沉着，前房深，虹膜后陷并有色素沉着，扩瞳后见晶状体后表面近赤道部色素沉着。虹膜角膜角镜检查为宽房角且小梁上呈现致密的色素沉着带。具备虹膜体征及部分其他体征，可以诊断为PDS；若同时伴有病理性高眼压青光眼视野与视盘改变，则可以诊断为PG。

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鉴别诊断：

1.虹膜色素脱失  没有与PDS/PG中虹膜轮辐状透照缺损相关的其他疾病。先天性青光眼的病人，有的偶尔在虹膜远周边部接近其附着处可见透照缺损，但不是轮辐状的。剥脱综合征的病人偶尔存在色素播散，透照缺损的位置多在瞳孔边缘，或在整个虹膜呈散布的斑块状。由于外伤或手术引起虹膜后表面的损伤，呈不规则的虹膜色素脱失斑。由于严重的葡萄膜炎而使后虹膜脱失色素的病人也是呈区域性的斑状脱失，但不是周边轮辐状缺损。偶尔在一个正常眼中可有一个大理石纹样的透照缺损，但与PDS/PG的改变截然不同

2.葡萄膜炎  如果小的色素颗粒在房水中浮游会被误认为是白细胞，而被误诊为葡萄膜炎。要做出正确的判断，必需注意到PDS的典型体征并且缺乏葡萄膜炎的其他症状，如结膜充血、KP和虹膜后粘连。PDS病人中虹膜后表面色素丢失尽管吞噬细胞可以向前进入虹膜基质，但并不激起炎症反应。带状疱疹性角膜葡萄膜炎可引起扇形虹膜萎缩，单纯疱疹性角膜葡萄膜炎可引起广泛的虹膜萎缩。二者均没有PDS样的虹膜透照缺损。

3.小梁网色素增加  除PDS/PG外在其他综合征眼内也能出现异常的色素播散。剥脱综合征相关的色素播散能导致小梁网明显变黑。许多这样的病例中，色素与囊膜剥脱物质混在一起，形成不规则的、麻纸样的色素带。一个典型的Krukenberg梭是不发展的。典型的囊膜剥脱物有助于正确诊断。

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有周边虹膜或睫状体囊肿的病人偶尔在小梁网上有中度的色素沉积，但没有典型的Krukenberg梭。诊断借助于观察周边虹膜PDS特有的透照缺损明确诊断需在散瞳条件下，应用虹膜角膜角镜查见虹膜下囊肿。以上两种情况在晶状体周边后表面没有色素沉积。

4.前、后节黑色素瘤  虹膜、睫状体或后节黑色素瘤（如果玻璃体前界膜破裂）能伴有色素播散。色素性瘤细胞或充满色素的吞噬细胞可以引起前后房相当程度的变黑。但是缺乏PDS/PG典型的症状：没有Krukenberg梭，没有任何透照缺损。易于发现原发肿瘤。虹膜后表面的炎症偶尔可有中等数量的色素释放，经常在下方房角内聚集成团，同时伴有炎症的表现。

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5.其他  植入后房型人工晶状体后有时可引起PG，此时位置异常的后房型IOL与虹膜在术后长期接触、摩擦导致色素释放

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6.剥脱综合征  色素性青光眼中周部晶状体与瞳孔周围虹膜之间机械性摩擦，类似色素性青光眼那样出现虹膜透照缺损Krukenberg梭、小梁色素沉着和眼压升高然而下列情况容易做出鉴别：①60岁以上老年人多见，罕见于40岁以下年龄；②50%患者为单侧性，无性别、屈光不正（近视）倾向；③透照缺损常见于瞳孔缘及其周围虹膜罕见在中周部虹膜，小梁网色素沉着不如色素性青光眼那么浓密（通常2级）；④最具鉴别特征的是瞳孔缘灰白色头皮屑样颗粒或絮片，周边晶状体前囊上的灰色假性剥脱物质。曾报告两种疾病可同时存在。

1.红外线电视摄像  利用红外线电视摄像对虹膜透照缺损进行观察和计数分析这些图像，将资料数据化，有助于对处于色素播散活动期的病人进行跟踪随访。

2.眼压描记  对PDS/PG病人应用眼压描记法，进行房水流出量的测定，仍有一定作用。根据房水流畅情况可预测疾病的未来发展趋势，同时也能了解色素播散活动期的进展。了解房水流畅系数的变化，开始眼压正常而房水流畅系数异常的患者往往发展成为青光眼。而房水流出通畅的人，较少发展成为PG。

3.超声生物显微镜  高频率、高分辨力的前节超声生物显微镜检查，可提供PDS/PG病人周边虹膜形态的横断面图像，并能确定虹膜与前房和晶状体表面的关系。在活体中超声生物显微镜检查已证实，以前通过死后解剖所见的晶状体虹膜小带之间存在接触。

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4.有色素刻度的虹膜角膜角镜检  Boys-Smith等发明了一种含有色素刻度的虹膜角膜角镜，应用这种镜子，可用统一指标来衡量小梁网内的色素程度。

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