肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征

此综合征的病因尚不清楚。尽管有人在患者血清中检出抗弓形虫抗体、抗衣原体抗体和抗EB病毒抗体但没有获得其他作者的支持有关感染因素在此综合征发病中的作用仍需进一步确定。一些患者虽然在患病前曾使用抗生素或非甾体消炎药，但临床表现也不支持该病是由药物引起的观点。有研究显示此病与HLA-DR14抗原有相关性，提示此病发生中可能有免疫遗传因素参与。 医学百科网 | YxBaike.Com

发病机制： 医学百科网 | YxBaike.Com

发病机制尚不清楚。血清学检查和肾活组织检查结果提示它是一种免疫性疾病，因为患者既有体液免疫异常又有细胞免疫异常，但更多的证据显示T细胞介导的免疫反应在其发生中起着重要作用：①肾间质浸润的细胞主要为T淋巴细胞；②偶尔见到肉芽肿性炎症；③荧光素标记抗体检查未发现免疫复合物的沉积；④对糖皮质激素一般有很好的反应。但有关细胞免疫和体液免疫在此综合征中的确切作用尚有待进一步研究。

1.全身表现  患者的症状主要有发热（53%）、体重减轻（47%）乏力和不适（44%）食欲减退（28%）腹痛（28%）、关节疼痛或肌肉疼痛（17%）、恶心、呕吐、头痛等。这些非特异性症状往往出现在肾脏疾病前1个月。肾脏损害主要表现为多尿、尿频蛋白尿血糖正常性（肾性）糖尿、氨基酸尿、显微镜下血尿尿中出现白细胞、管型等尿中β2-微球蛋白也升高。一些患者可有血清尿素氮和肌酐水平升高，通常无高血压。此种肾炎对糖皮质激素或其他免疫抑制剂一般有很好的反应，但是此综合征可进展为慢性炎症，甚至发生肾功能衰竭。

2.眼部表现  此综合征的眼部表现主要为葡萄膜炎，通常出现于肾脏损害数周或数月之后。对患者的资料分析发现，属此种情况者占65%，21%的患者葡萄膜炎与间质性肾炎同时发生，15%的患者的葡萄膜炎发生于肾脏损害之前。

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患者多有眼红、眼痛（77%）其他症状有视物模糊或视力下降、畏光，葡萄膜炎典型地表现为双侧急性非肉芽肿性前葡萄膜炎，约15%表现为单侧受累9%为双眼交替发病。眼科检查可发现睫状充血、轻度至重度的前房炎症反应（前房炎症细胞和闪辉）偶尔出现房水纤维素性渗出、虹膜结节。

葡萄膜炎还可表现为双侧肉芽肿性前葡萄膜炎；此外还可出现全葡萄膜炎、中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎。有报道，患者最初可表现为双侧前葡萄膜炎，以后炎症向后蔓延，引起中间葡萄膜炎和后葡萄膜炎，出现睫状体平坦部雪堤样改变、玻璃体炎症细胞和混浊、黄斑囊样水肿、局灶性或多灶性脉络膜炎、视盘水肿和视盘出血、视网膜血管鞘、视网膜出血、脉络膜视网膜瘢痕形成等。一些患者偶尔可出现干眼、巩膜外层炎等。 医学百科网 | YxBaike.Com

肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征易于复发。对随访2年以上的50例患者的观察发现，54%的患者有葡萄膜炎复发，少数患者可呈现慢性经过。其中还可出现炎症的多次急性加剧，年龄小的患者（20岁以下）易于出现此种慢性炎症。 医学百科网 | YxBaike.Com

并发症：最常见的并发症为虹膜后粘连，其次为并发性白内障继发性青光眼，也可出现孔源性视网膜脱离、视盘新生血管等并发症。 医学百科网 | YxBaike.Com

肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征尚无满意的诊断标准Mandeville等拟定了一个诊断标准，规定了急性间质性肾炎的诊断标准和葡萄膜炎的特征。根据诊断的参数，将其判定为确定型肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征、疑似肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征和拟肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征3种类型。由于此种标准较繁琐在表3列出了此综合征的诊断要点，以供临床参考。

一般认为根据典型的肾脏损害、双侧非肉芽肿性前葡萄膜炎等表现即可做出诊断，但有时患者的葡萄膜炎可出现于肾脏损害之前或肾脏损害之后数月始发生葡萄膜炎这样给诊断带来一定的困难。因此不但要详细询问病史，还应注意随访观察以明确诊断。 医学百科网 | YxBaike.Com

由于患者多有发热、乏力、恶心呕吐、体重减轻、腹痛等全身非特异性表现，所以对出现双眼非肉芽肿性前葡萄膜炎患者均应进行血、尿等方面的检查，以免延误诊断。 医学百科网 | YxBaike.Com

1.血液检查  患者可有下列异常：①轻度正细胞色素性贫血；②血沉加快；③血浆丙种球蛋白急性反应蛋白水平增高；④血清肌酐和尿素氮水平升高；⑤嗜酸性粒细胞增高。

2.尿液检查  患者可有下列异常：①蛋白尿，常为＋～＋＋；②血尿；③管型尿；④尿中出现白细胞；⑤氨基酸尿；⑥尿中β2-微球蛋白升高；⑦尿糖阳性，但血糖水平正常。 医学百科网 | YxBaike.Com

3.免疫学检查  患者可有下列异常：①外周血辅助性T细胞中CD4+ 、CD45RA+ T细胞增高；②外周血细胞毒性T细胞增高；③肾小管抗原淋巴细胞移动抑制试验阳性；④血清IgG、IgM、IgA水平升高；⑤抗中性粒细胞胞质抗体阳性；⑥抗核抗体阳性；⑦免疫复合物阳性。

其它辅助检查： 医学百科网 | YxBaike.Com

荧光素眼底血管造影检查：Matsuo分析了15例肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征患者的临床表现和荧光素眼底血管造影的改变，发现所有患者均有虹膜炎或虹膜睫状体炎视盘充血者8例，玻璃体混浊者9例，视网膜改变（视网膜出血、视网膜静脉周围炎、视网膜下渗出、视网膜点状病变、黄斑囊样水肿）者10例造影显示13例有视盘染料渗漏，12例有中周部视网膜微血管渗漏尚发现2例患者出现视网膜色素上皮损害由此可见，荧光素眼底血管造影可发现更多的眼底改变。

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肾小管间质性肾炎的治疗主要是全身应用糖皮质激素，常用的制剂为泼尼松，口服用量一般为1m/（kg?d），治疗时间为3周～12个月不等，治疗时间不宜过短，应在5～12个月为宜，迅速减药则易引起血清肌酐水平升高

葡萄膜炎的治疗主要使用糖皮质激素和睫状肌麻痹剂滴眼剂点眼。对于双侧急性和严重的前葡萄膜炎，应给予地塞米松滴眼剂点眼每小时1次，以后根据炎症控制情况逐渐降低点眼频度。如滴眼剂点眼治疗引起眼压升高可调整点眼频度或使用副作用小的糖皮质激素，如氟甲脱氧泼尼松龙、rimexolone等，并给予抗青光眼药物点眼治疗。睫状肌麻痹剂通常选用2%后马托品眼膏，1次/d，以后随着炎症减轻，逐渐降低点眼频度。还可选用非甾体消炎药滴眼剂点眼治疗。 医学百科网 | YxBaike.Com

如果治疗效果不理想，可以考虑给予口服糖皮质激素治疗，一般剂量为30～40mg/d（泼尼松）早晨顿服约1周后即可减量，治疗时间一般不宜过长，治疗中应注意此药的副作用。如果患者对糖皮质激素不敏感（此多为后葡萄膜炎患者），可考虑使用其他免疫抑制药，如苯丁酸氮芥0.05～0.1mg/（kg?d）、甲氨蝶呤（7.5～15mg/周）环孢素3～5mg（kg?d）、硫唑嘌呤1～2mg（kg?d）等，这些药物可单独使用，也可联合应用但在治疗过程中应定期进行肝、肾功能和（或）血常规等方面检查，以免引起严重的毒副作用。 医学百科网 | YxBaike.Com

中医辨证施治对于降低肾功能损害，促进肾功能和葡萄膜炎的恢复以及降低免疫抑制剂的毒副作用都有一定的帮助。 医学百科网 | YxBaike.Com

总体来说，此综合征的预后是好的。一些患者可以自行恢复，并且不再复发；一些患者在使用糖皮质激素治疗后可完全恢复，尤其是儿童患者，肾脏病变往往完全恢复，不易复发；但成人肾脏病变可复发，即使在全身使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂（如苯丁酸氮芥、环磷酰胺等）治疗中也可复发，并且少数患者可进展为慢性肾功能衰竭。因此，对于肾小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征的患者，应嘱其就诊肾脏病专科，以期获得正确的治疗和随访观察。 医学百科网 | YxBaike.Com

葡萄膜炎不像肾脏病变它易于复发，即使在全身糖皮质激素治疗过程中也可能出现前葡萄膜炎的复发不过绝大多数患者的炎症仅限于眼前段，对局部糖皮质激素治疗敏感，所以一般不引起严重的后果，但前葡萄膜炎未及时治疗或治疗方法不正确，可引起并发性白内障、继发性青光眼等并发症，影响患者的视力预后。 医学百科网 | YxBaike.Com