肛管直肠恶性黑色素瘤

　　本病早期即可出现远处转移，血运转移是其主要转移方式，也可经淋巴转移。多向远隔部位脏器转移。如国内72例综合资料中，确诊时发现转移者46例，占63.9%，其中肝10例，脾6例，腹内淋巴结23例，皮肤软组织3例，脑1例，阴道侵袭3例。

　　2.便血 肿瘤位置低，易受粪便摩擦或外伤而出血，多为鲜血。或有黑色溢液，恶臭。

　　3.肛管直肠刺激症状 由于瘤体向直肠壶腹内突出，刺激直肠壁的感受器，病人常感肛门部坠胀不适，大便习惯改变，便秘和腹泻交替出现。

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　　4.肿块 一般为3～6cm，位齿线附近，呈结节状，息肉状，质硬。大部分呈紫黑色或褐黑色。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　5.肛门疼痛 是恶性黑色素瘤的常见症状。肿瘤溃破、感染或侵及肛门周围组织时，可引起肛门疼痛。

　　直肠黑色素瘤肉眼所见者一般在80%以下，多见黑色素很小或无色素的黑色素瘤，故常被误诊，最终确诊往往需病理检查。由于肛门周围皮痣常见有交界痣，当痣的体积大于0.5cm就应高度怀疑本病。对无色素瘤(占1/3)，也可借助于Massobn-Fonlana黑色素银染色法或多巴染色、酪氨酸酶反应确诊。

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　　肛窥器检查可见齿状线附近有紫黑色或褐黑色的突起型肿块，一般3～6cm，外形似蕈伞，有短而宽的蒂，或呈结节状，似菜花。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　应与脱垂性痔，血栓性外痔，息肉出血坏死及直肠癌相鉴别。

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　　本病宜早期治疗，但治愈困难。

　　1.手术治疗 就诊较早者，行腹会阴联合直肠切除术。原则上不行腹股沟淋巴结清扫术。远处转移者则行肿瘤姑息切除术。

　　2.化学治疗 对于播散性病变，化疗是主要治疗手段，部分病人可取得缓解。对手术切除后的病人，化疗可作为一种辅助治疗。

　　(1)单一用药：有效的药物有顺铂(顺氨氯铂)、达卡巴嗪(氯烯咪胺)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)、司莫司汀(甲环亚硝脲)、放线菌素D(更生霉素)、羟基脲(HV)、长春地辛(长春花碱酰胺)、硫酸长春碱(长春花碱)及长春新碱等。达卡巴嗪对复发性恶性黑色素瘤有一定的疗效。给药方法是2～4.5mg/(kg·d)加入5%葡萄糖溶液中静滴，连续10天，休息18天为1疗程。其副作用有骨髓抑制、胃肠道反应和类似感冒症状。卡莫司三丁的用法是2.5mg/(kg·d)加入5%葡萄糖溶液或生理盐水200～500ml中静脉滴注，每周1次，连用3周为1疗程。若在应用抗癌药物的同时进行局部体外循环加热，可以提高疗效。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　(2)联合化疗：2种或2种以上药物的联合化疗较单一用药疗效好。常以达卡巴嗪、亚硝脲类药物、顺铂和长春新碱类药物等合并使用。常用的化疗方案有：①卡莫司三丁125mg，静滴，每6周的第1～2天;达卡巴嗪200mg，静滴，第1～5天;长春新碱1～2mg，静注，第1，8天，3周重复，连用3～4周期。②顺铂100mg/m2，静滴，第1天;卡莫司三丁125mg，静滴，第5、12天;达卡巴嗪200mg/m2，静滴，第6～10天;长春新碱1～2mg，静注，第4、11天，3周重复，连用3～4周期。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　3.放疗 放射治疗对黑色素瘤不敏感，但有人报告放疗加热疗可提高疗效。

　　4.免疫治疗 免疫治疗对黑色素瘤有一定治疗效果，常用BCG(冻干卡介苗)皮肤划痕法或瘤结节内局部注射。认为BCG(冻干卡介苗)能导致黑色素瘤病人体内淋巴细胞集结于肿瘤结节，刺激病人产生强力的免疫反应。还有用瘤苗、牛痘病毒、短棒菌苗、左旋咪唑和干扰素等，也可取得一定效果。近年来有作者证明人的黑色素瘤细胞内存在雌激素受体，而采用雌激素药物治疗。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　由于该病恶性程度高，且转移早，故预后极差，各种治疗效果都不很理想。文献报告术后平均生存期为12个月～1.5年，故有作者认为，局部切除术并不比腹会阴联合切除术APR差(表1)。

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　　Brady等(1995)报告Memorial Sloan-Kettering癌肿中心64年来(1929～1993)治疗85例肛管直肠黑色素瘤的经验。女46例，男39例。平均年龄60岁(27～85岁)。平均生存期为15个月，5年生存率为17%。在71例手术切除者。APR的5年生存率为27%，而局部切除者为5%，说明APR手术效果好。长期生存者有10例(随访5～22.5年)，均为女性，其中9例行APR(8例淋巴结阴性，1例阳性)。1例行局部广泛切除。肿瘤大小：行APR长期生存者，平均为2.5cm，而行APR未能长期生存者为4.5cm。Brady认为局部性小型肛管直肠黑色素瘤，无淋巴结转移，APR手术应首选。Wanebo等认为，影响本病预后的主要因素是肿瘤的大小及侵犯深度。当肿瘤侵犯深度超过2mm时，病人术后多难以生存2年以上。在他们报道的36例中，局部切除后病人的平均生存期为21.5个月，腹会阴切除者中腹股沟淋巴结阴性者平均生存期为16个月，阳性者为7个月。

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　　影响预后的主要因素为肿瘤侵犯深度，若肿瘤深度超过1.7mm以上，5年生存率为0.85%，85%在2年内死亡。尤其是腹腔内脏转移者，即使转移灶能被切除，平均生存期也仅8个月。早期诊断和早期手术为主的综合治疗是改善生存率的主要措施。 医学百科网 | YxBaike.Com