系统性红斑狼疮性巩膜炎

确切病因不清楚，可能由多种因素综合引起。系统性红斑狼疮性巩膜炎所表现的免疫活性过高是由于异常的免疫激活和自身耐受性丧失引起的，免疫调节中的遗传缺陷是构成许多个体发病的基础。外界的致病因素包括食物、性激素、精神因素、紫外线、药物（肼苯达嗪、普鲁卡因胺、青霉素、磺胺药、金制剂、苯妥英钠异烟肼、甲基多巴等）微生物（细菌、病毒、寄生虫）等遗传性补体缺乏和其他方面的缺陷，可易感而诱发疾病活动。 医学百科网 | YxBaike.Com

发病机制

SLE是主要由抗体介导的疾病。患者血清存在抗细胞核抗体（ANA）即狼疮因子（lupus erythematosus factor）与其相应的自身抗原即细胞核内的DNA-组蛋白复合物发生反应，导致趋化因子释放，吸引白细胞，白细胞受ANA作用细胞核胀大，失去染色质结构核膜溶解，形成游离小体，小体含有各种引起损伤的炎性介质。小体被中性粒细胞吞噬，在胞质中形成包涵体，将细胞核挤到一边，在血涂片染色中呈紫红色，称狼疮细胞（lupus erythematosus cells）。ANA与DNA的复合物，可造成各部位毛细血管损害，出现皮肤、关节、肾及眼部病变。

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1.眼部表现  眼部表现的出现对SLE的判断非常重要，眼部病变不但可为SLE的首发表现，也是疾病的严重程度和预后的判断指标与其他的结缔组织病对眼部的侵犯不同，SLE几乎可影响眼的任何部分任何出现视网膜血管炎或巩膜炎的患者都必须认真检查是否有SLE。

（1）巩膜炎：据报道SLE患者巩膜炎的发病率为1%。巩膜炎的发生是SLE全身活动期较准确的体征。当全身病情恶化时，巩膜炎加剧并呈复发性。巩膜炎还可以是SLE的首发表现SLE性巩膜炎常表现为弥漫性或结节性前巩膜炎，特别是发生全身血管炎时，也可发生坏死性前巩膜炎尽管后巩膜炎少见，但也是SLE的眼部临床表现之一。任何巩膜炎都是SLE全身损害的一部分，随着SLE全身疾病得到控制巩膜炎也将随之缓解。

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（2） 巩膜外层炎：SLE发生巩膜外层炎很少见。Watson和Hayrhh观察的159例巩膜外层炎无一例SLE。但巩膜外层炎可是SLE的首发症状。 医学百科网 | YxBaike.Com

（3）其他眼部病变：除了巩膜炎和巩膜外层炎外，SLE患者眼前节受累还可出现角膜炎、结膜炎和前葡萄膜炎。结膜炎可影响睑球和穹隆结膜，引起上皮下纤维增生，从而导致结膜退缩。最多见的角膜病变是浅表点状角膜炎也可发生角膜基质浸润、边缘性角膜溃疡和血管翳。角结膜干燥症可伴随SLE出现但很少见。虽然很少发生前葡萄膜炎，但前葡萄膜炎可继发青光眼，病情不重，而且对适当的治疗有效。眼后节病变比眼前节病变更多且严重系统性红斑狼疮性巩膜炎约5%的病例有眼底改变，眼底改变无特征性不能作为诊断的重要依据，但其出现或消失常作为评估全身疾病的严重程度和预后的良好指标。最常见的眼后节病变是眼底棉絮状渗出物、视网膜出血和视网膜或视盘水肿，视网膜静脉迂曲扩张。棉絮状斑多位于后极部及其附近，1至数个，大小1/4～1PD，此种棉絮状斑是视网膜毛细血管的前动脉血管炎闭塞，而使毛细血管床缺血所致。视网膜出血常位于视盘附近或黄斑部；多数为神经纤维层散在的火焰状小出血斑，亦有较大或深层出血。视网膜或视盘水肿程度一般并不严重。上述某些表现与高血压性视网膜病变相似也可以是SLE的独立体征。许多学者强调，视网膜病变与疾病的全身发作有一定关系。Rothfield发现视网膜硬性渗出和中枢神经系统疾病（癫痫和器质性脑病）活动期相关联。Regan和Foster却认为SLE病情无恶化时也会出现视网膜血管炎。无论哪一种情况，如果SLE患者出现视网膜病变应及时进行全身系统检查，若发现活动性病变应立即治疗，控制全身疾病和眼部的异常。SLE中枢神经系统血管炎可产生核性眼肌麻痹、眼球震颤、第Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ和Ⅶ对脑神经麻痹同侧偏盲和视盘水肿。 医学百科网 | YxBaike.Com

2.非眼部表现  SLE在疾病的发生或发展中有着高度的多样性，病人的临床表现有明显的个体差异。大多数患者在诊断初期有乏力厌食体重减轻、发热及全身不适等。在疾病的过程中，上述症状的1项或2项复发常提示疾病活动。乏力是一项很难评估的症状，但常提示疾病复发即将来临。 医学百科网 | YxBaike.Com

无特异性的实验室检查手段。狼疮细胞是中性粒细胞吞噬了与ANA相互作用的核蛋白（DNA-组蛋白）后形成的具有大块均匀包涵体的吞噬细胞，SLE患者的70%～80%可查出狼疮细胞。ANA比狼疮细胞检查更敏感更具特异性。98%的活动期和97%的缓解期SLE患者ANA阳性，并且ANA滴度与SLE的严重程度和活动性有相关性。但ANA对SLE并不具有绝对特异性其他自身免疫性疾病，如急性病毒感染、慢性感染性疾病都会出现ANA阳性ANA阴性不能否定SLE诊断。SLE可出现多种ANA，如抗DNA组蛋白抗体、抗双链DNA（double stranded DNA，dsDNA）抗体、抗单链DNA（single stranded DNAssDNA）抗体、抗RNA抗体、抗组蛋白抗体抗核糖核蛋白（nuclear ribonucleoprotein，nRNP）抗体、抗SM抗体和抗心磷脂抗体。dsDNA抗体在SLE阳性率70%以放射免疫法（Farr法）测定，正常结合率在20%以下。抗体效价随病情缓解而下降。Sm抗原是细胞核中一种可溶于生理盐水的酸性核蛋白。抗Sm抗体约在30%的SLE患者阳性。因此种抗体几乎仅在SLE中阳性故被称为SLE的标记抗体。抗nRNP抗体可见于硬皮病、结缔组织疾病和多肌炎患者。抗心磷脂抗体与某些SLE的梅毒试验假阳性有关，出现抗心磷脂抗体阳性的患者血栓形成和反复自然流产的发生率高。此外一些SLE患者也可以检出抗凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ抗体、抗血小板抗体和抗免疫球蛋白（如RF），这些抗体非特异性在其他疾病也可检出。

补体水平下降（C3、C4及总补体水平均下降）以及抗DNA抗体阳性对SLE的诊断有较高的特异性。低补体水平，血清冷凝球蛋白和CIC与SLE的加重有相关性。

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皮肤狼疮带试验（lupus band test，LBT）：应用直接荧光法在患者的表皮和真皮连接处，可见到免疫球蛋白和补体的沉积，呈颗粒状、球状或线条状排列的明亮的黄绿荧光带。在SLE的正常皮肤暴露部位，阳性率50%～70%，皮损部位可高达90%以上。IgG沉积较IgM沉积更具有诊断意义。 医学百科网 | YxBaike.Com

活动性肾炎可有蛋白尿、细胞管型尿和镜下血尿。SLE患者要定期检查血清肌酐和尿常规。正色素性贫血，约50%的患者白细胞＜4000/mm3，中性粒细胞和淋巴细胞绝对计数减少，1/3患者血小板减少。5%～10%的患者溶血性贫血网织红细胞增多，低血细胞比容或Coombs试验阳性可预示SLE疾病将进展，其他系统的病变将出现 医学百科网 | YxBaike.Com

SLE活动期脑脊液检查可见蛋白增高，中性粒细胞和淋巴细胞轻度升高，补体C4降低。

其它辅助检查

1.X线检查  肺部出现活动性病变时表现为肺底部弥漫性肺泡浸润。 医学百科网 | YxBaike.Com

2.超声波检查  病变累及心包时显示心包增厚。 医学百科网 | YxBaike.Com

SLE的治疗十分困难。SLE病变的严重程度及范围因人而异，治疗也应提倡个体化。对弥漫性前巩膜炎的SLE患者，可给予口服NSAID，同时又可以用作发热、关节痛、肌痛的对症治疗，对有肾炎者使用时宜小心。通常需对多种NSAID药物进行筛选。如服用NSAID疗效不理想，可加用羟氯喹（hydroxychloroquine），200～400mg/d，能抑制DNA与抗DNA抗体的结合，也对控制SLE皮疹、光敏感、关节症状有一定效果。羟氯喹长期应用可在体内积聚，引起视网膜退行性变。若用药后仍不能控制巩膜炎，可加用泼尼松。剂量1mg/（kg?d），病情严重者剂量可加倍分次给药。若临床症状和实验室检查明显好转后，开始逐渐减量，一般每周减5mg，直减至20mg/d，巩膜炎无复发可隔天1次给予泼尼松40mg用2周；减至30mg，连用2周；再减至20mg，连用2周。如仍无巩膜炎复发，可隔周减为15mg10mg、7.5mg5mg，隔天1次维持，时间宜较长，当以年计。如在减量过程中症状出现反跳，则应试用减量前的剂量加5mg对同时患有暴发性或顽固性狼疮性肾炎和严重中枢神经系统病变者有人主张短期内大剂量激素冲击治疗如甲泼尼龙（methylprednisolone）1000mg，静脉滴注，1次/d，共3天。第2周视情况可重复疗程连用3周。

患结节性前巩膜炎的SLE患者，可采用同样的治疗方案。少数患者可能对NSAID、羟氯喹和糖皮质激素治疗无反应，在这种情况下，加用小剂量甲氨蝶呤（MTX）7.5mg每周1次患有SLE性巩膜炎，很少发展为坏死性前巩膜炎，偶尔发生坏死性前巩膜炎者，可给予大剂量糖皮质激素（口服或静脉给药）必须注意的是，SLE患者的糖皮质激素的用药方法与其他疾病有差异应采用与SLE全身病变相符的药物剂量治疗。如果抗炎效果不理想，可加用硫唑嘌呤（azathioprine）2mg/（kg?d）。此外口服或静脉滴注环磷酰胺（CTX）1.5～2.5mg/（kg?d）也能获得很好的抗炎效果尤其是对狼疮性肾炎的患者近年则主张CTX冲击疗法0.5～1.0g/m2体表面积，静脉滴注，3周后重复。病程好转后，逐渐拉长间隔期，每3个月1次维持 医学百科网 | YxBaike.Com

一般疗法急性期病人应卧床休息，慢性或病情稳定者可适当活动，注意劳逸结合，保持乐观情绪。有感染者应积极控制感染；有光过敏者应避免直接暴露于阳光下；避免服用可引起药物性狼疮的药物；未生育的应严格避孕。 医学百科网 | YxBaike.Com

需要长期服药治疗，预后不良。

预防 积极控制系统性红斑狼疮防止全身包括眼部并发症的发生。 医学百科网 | YxBaike.Com