多发内生软骨瘤病

　　是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。

医学百科网 | YxBaike.Com

　　(二)发病机制

医学百科网 | YxBaike.Com

　　肿瘤组织为白色，略有光泽，质脆，呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区，或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨，软骨细胞成堆，有双核者，单核大小均匀，染色不深。

医学百科网 | YxBaike.Com

　　症状与体征：表现为可触及的肿块，但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部，由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。当患者达到成年时，肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变，恶变率约为5%～25%。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现症状，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　依据病史，临床症状及体征，X线的表现，一般诊断不难。

　　X线检查：多发内生软骨瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似，但为多发。且有骨骼畸形或短缩(图1～3)。其干骺端可以增宽。 医学百科网 | YxBaike.Com

  医学百科网 | YxBaike.Com

　　 医学百科网 | YxBaike.Com

　　应注意与滑囊肿、纤维性骨皮质缺损、干骺端发育不良相鉴别。

　　可合并肢体短缩、弯曲畸形，例如膝外翻等。

　　由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位，可以刮除病灶并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。

医学百科网 | YxBaike.Com

　　多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚至完全消失，而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，如有恶性变发生，则应采取较彻底手术方法予以切除，甚至截肢。

　　多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。 医学百科网 | YxBaike.Com