眼眶炎性假瘤

眼眶炎性假瘤多累及成年人，但也可见于儿童。无明显性别差异，常累及单眼，约l/4发生于双眼，可同时或间隔数年发病。尚无该病其他相关的流行病学资料。眼眶特发性炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)是临床较常见的眼眶炎性病变。由于症状多变，常易导致误诊，尤其是易将其他眼眶肿瘤或眼眶病误诊为炎性假瘤临床上名称较混乱，包括炎性假瘤、特发性炎性假瘤、肉芽肿性病变、反应性淋巴增生等病变实际上炎性假瘤这一概念是比较模糊的临床名称也较混乱，分类也不一，且原因不明，可能与自身免疫和细胞介导的免疫有关。眼眶炎性假瘤好发于青壮年，也见于老年和儿童，但儿童患此病时诊断要慎重。

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该发病机制不明，有关的免疫病理学机制了解不多。有人认为眼眶局部存在着能吸引血液中的自身抗体或免疫活性细胞的自身抗原，但至今还未分离出这种抗原。眶内组织的很多病理特点说明炎性假瘤是一种Arthus反应，即血液中的抗原或抗体在眼眶软组织内遇到了相应数量的抗体或抗原，使眶内不同组织产生炎症。血管周围组织有限局性的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润说明血管外渗的部分物质能吸附这些细胞。炎性假瘤对皮质固醇和放疗有效则进一步证实是免疫反应的结果但眼眶炎性假瘤急性或亚急性期很少能通过活检证实诊断，给免疫学研究带来困难。眼眶组织不直接暴露于体外普通的致敏原眶内无淋巴管和淋巴组织眶内非特异性炎性假瘤的发生与血液中的异常成分，可能与免疫复合物有关。而有关眼眶特发性假瘤的动物模型，仍不完善。

眼眶非特异性炎性假瘤组织中嗜酸性粒细胞增多部分嗜酸性粒细胞释放出毒性颗粒蛋白(toxic granular protein)进入间质的结缔组织，可能损伤眼内组织和眼外肌。非特异性炎症的标记，如红细胞沉降率加速和发烧不表现在眼眶炎性假瘤患者中说明该病不是一种全身免疫性疾病；另一方面，眼眶很多蛋白可能具有免疫原性，但仅有很少的蛋白作为原始靶抗原引起自身免疫反应。在一些病例中，引起的炎症可能局限在眼眶的某一些组织，导致眼外肌炎，周围神经炎、周围巩膜炎和泪腺炎；在另外的病例中弥漫性炎症导致多数眼组织受累，临床表现可能相互重叠。最近研究揭示有52.5%非特异性眼眶炎症患者的血清中存在眼外肌膜55kDa64kDa蛋白反应的抗体在50%的特异性眼眶炎症患者血清中检出95kDa和45kDa蛋白抗体，正常个体血清中55kDa蛋白抗体检出率为16%，64kDa蛋白抗体检出率为20%，而95kDa和45kDa蛋白抗体检出率分别为24%和20%。在大多数非特异性眼眶炎症患者中以上的蛋白抗原抗体比正常人高，特别是55kDa蛋白抗体升高更明显，因此眼外肌膜蛋白抗原和其相应的反应抗体可能在该病的发病机制中起作用。

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临床可表现为急性期或慢性期，眶内一种组织受累，也可多种组织同时受累。病情容易反复。眼眶炎性假瘤主要症状和体征均与眶内组织炎性水肿、细胞浸润有关：

1.眼球突出和移位  多数患者有此体征眶内组织水肿肿块形成，眼外肌肿大，均可使眶内容积增加。由于组织推挤，眼球突出同时伴有眼球移位多见泪腺炎型或肌炎型。组织水肿和细胞浸润明显者压迫眼球尚可以还纳，纤维硬化型则不能，甚至可表现为眼球内陷。

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2.水肿与充血  炎性假瘤的基本组织病理改变为组织水肿及炎细胞浸润由于眶内压的升高，血液循环障碍加重组织水肿。所以，除结膜充血水肿外，多伴有眼睑肿胀。尤其是病变位于眶前部者，水肿和充血更为明显严重的结膜充血水肿可突出于睑裂之外，长时间的脱出，致使结膜粗糙、糜烂、坏死。泪腺炎型水肿主要位于上睑外侧上睑缘呈S状，睑裂变形。

3.眼球运动障碍及复视  肉芽肿型和肌炎型常见眼球运动障碍，约占1/2。纤维硬化型明显影响眼球运动，且常是多方向运动障碍，甚至眼球固定。患眼视力尚好时，出现复视。泪腺炎型炎性假瘤较少影响眼外肌，仅表现为轻度眼球外上方运动受限。 医学百科网 | YxBaike.Com

4.眶内触及肿块  病变位于眶前部者，常在扪诊时触及肿块，可在眶上方和眶下方触及边界清楚可以推动。呈圆形或结节状，可以1个或多个，质中等硬度或较硬。有些肿块需在压迫眼球时迫使肿块前移才可触及。 医学百科网 | YxBaike.Com

5.眶周疼痛  约l/3患者有自发性疼痛其发生与眶内组织水肿、肿块形成、眶内压升高以及炎症波及眶骨膜有关。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多见。

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6.视力下降  当炎症累及视神经或眶尖部炎性肿块形成对视神经的压迫，可使视力下降。纤维硬化型对视力损害严重，甚至黑矇。眼底早期改变，可见视盘水肿；晚期表现为视神经萎缩。

眼眶炎性假瘤具有炎症性疾病和肿瘤性疾病的特征，故临床表现多样，需在影像检查的支持下方能确诊。少数病例只有在组织病理学支持下确诊

急性炎性假瘤因发病急，眼睑结膜充血眼球突出、复视等容易诊断。但慢性或亚急性病例，单纯眼部体征和症状，诊断相当困难，应作辅助检查帮助诊断在疑难病例中，CT扫描对诊断起决定性作用。根据CT显示受累的不同组织可分成5类。 医学百科网 | YxBaike.Com

如CT检查后仍不能作出诊断，对这样的疑难病例应开眶手术取出组织，进行病理学诊断。对病变较深、手术损伤大的患者，应在CT检查的指导下进行眼眶穿刺针头对准病变所在的部位吸出或穿切出部分组织，进行细胞学检查，阳性率较高但有一部分(约10%)病例阴性，特别是慢性炎性假瘤，病变大部分纤维化，检查率低，故不适宜作眼眶穿刺吸出活检。 医学百科网 | YxBaike.Com

取出标本除作常规组织病理学检查外，还可作电子显微镜检查、免疫组织化学L26、UCHLl、κλ以及聚合酶链反应(PCR)电子显微镜检查能确切鉴别出参与炎性假瘤的细胞如淋巴细胞核大，细胞质中细胞器少，B淋巴细胞表面有不规则绒毛，T淋巴细胞表面光滑如只有T或B单一的淋巴细胞，则为淋巴瘤；炎性假瘤或反应性增生应T和B淋巴细胞同时存生。浆细胞质内有丰富的粗面内质网。巨噬细胞吞食了细胞残屑、溶酶体和卷曲的细胞膜。免疫母细胞大，胞质内有短的粗面内质网，散在线粒体和多核糖体而被认别。

免疫组化染色L26阳性为B淋巴细胞，UCHLl阳性为T淋巴细胞；轻链κλ表达，单轻链表达κ或λ其中一个是阳性者一般为恶性肿瘤，双轻链表达κ、λ均为阳性者为炎性假瘤或反应性增生。

1.免疫学检查  聚合酶链反应可检测克隆性免疫蛋白重链基因重排，单克隆性为恶性肿瘤炎性假瘤为多克隆性。无其他特殊实验室检查。

2.病理学检查  眼眶炎性假瘤的病理特点取决于手术所获得的眶内不同组织和病变处于不同的阶段。基本细胞类型为淋巴细胞浆细胞成纤维细胞、巨噬细胞、巨细胞、上皮样细胞、网状细胞血管内皮细胞和不常见的多形核白细胞嗜酸性粒细胞，这与单一淋巴细胞的淋巴瘤形成显著区别，病变的不同阶段这些细胞类型也有差异。

早期阶段，其特点为组织水肿、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和多形核白细胞浸润；儿童的病变组织内有较多嗜酸性粒细胞。当病变进展时，纤维结缔组织增多，淋巴细胞和浆细胞分散在结缔组织中，眼外肌因纤维增生变粗，泪腺腺泡和腺管周围纤维结缔组织增多；随着病程延长，眼外肌纤维化，泪腺分泌功能消失导管增生泪腺结构被破坏慢性阶段常见淋巴滤泡形成，同时伴有生发中心，也可见嗜酸性粒细胞。少数炎性假瘤，特别是年轻患者，可能有血管炎，淋巴细胞、多形核白细胞和嗜酸性粒细胞沉积在血管壁产生局部破坏；淋巴细胞、偶尔有嗜酸性粒细胞出现在血管的周围，产生血管袖套征。间或可见眶脂肪坏死释放的脂质被巨噬细胞吞噬坏死灶上周围有多核巨细胞、淋巴细胞、组织细胞纤维增生和脂性肉芽肿形成。 医学百科网 | YxBaike.Com

1.糖皮质激素  对弥漫性淋巴细胞浸润型、肌炎型和泪腺炎型有显著效果。泼尼松口服60～80mg/d，症状缓解后药量渐减。眼眶炎性假瘤容易复发，小剂量用药延续3个月或更长。病变内或其周围，局部注射泼尼松龙或甲泼尼龙，可增强疗效减少药物并发症。对于不适于使用激素者，可用环磷酰胺等免疫抑制剂代替。纤维增生型炎性假瘤，对各种治疗效果均不显著。 医学百科网 | YxBaike.Com

2.放射治疗  对糖皮质激素治疗有效的炎性假瘤类型对放射治疗更为敏感。放射治疗适用于：①患有全身性疾病，不适于使用糖皮质激素治疗者；②糖皮质激素治疗引起明显副作用者；③糖皮质激素治疗无效者。放射剂量10～30Gy，眶外侧照射。

3.手术切除  肿块型泪腺炎型炎性假瘤药物治疗效果不明显者，可以手术切除但手术并发症较多。肌炎型炎性假瘤，当肿大的眼外肌稳定半年以上，眼位偏斜，复视不能矫正可手术矫正眼位。