肺动脉发育不全

　　肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个性，狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张，及其他心血管畸形。

　　根据病史和肺动脉造影检查即可确诊。

　　1.胸部X线片，体层摄影，胸部CT扫描和MRI检查可能为诊断提供线索，例如右或左肺动脉干缺如表现为同侧肺野透亮度增加，肺门血管影消失。左肺动脉异常起源则表现为气管旁阴影和气管、食管移位。

　　2.肺动脉造影检查对确定诊断，精确定位，计划手术均具有重要价值。

　　3.支气管造影亦可帮助了解管内型狭窄、阻塞。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　婴幼儿多死于肺动脉高压。