外阴尤文肉瘤

　　(一)发病原因

　　外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。

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　　(二)发病机制 医学百科网 | YxBaike.Com

　　肿瘤呈分叶状，界限清楚。切面灰白色，质脆，有弹性，中央可见出血、坏死和囊性变。

　　镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布，排列紧密。细胞边界不清，胞浆少，核圆形，染色质颗粒状，核仁小且不太清楚。核分裂象可见，为1～3/10HPF。部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构。间质少，无网状纤维。瘤细胞胞浆PAS阳性，不耐淀粉酶消化。电镜下见未分化间充质细胞，核染色质均匀分布，见糖原聚集，部分可见神经内分泌颗粒。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　细胞O13(HBA71抗原;P30/32，MIC2)阳性，波形蛋白、CD99阳性。神经特异性烯醇化酶(NSE)、神经突触素(SY38)、嗜铬素(CgA)、角蛋白部分可呈阳性。

　　所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排。约95%的尤文肉瘤具有因染色体易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因，少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因。不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排，都可以辅助明确诊断。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　主要表现为外阴缓慢生长的块物，活动，有触痛和波动感，大小0.5～4cm。术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。

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　　根据临床表现和病理学检查可以明确诊断。

　　肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　组织病理学检查。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易误诊为腺癌，而在细胞印片中可清楚见到玫瑰花结样结构，认为必要时可结合细胞印片。另外，还需注意与其他小圆细胞类肿瘤如恶性淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤以及恶性黑色素瘤、Merkel细胞癌、脂肪瘤、巴氏腺囊肿等相鉴别。 医学百科网 | YxBaike.Com

　　晚期肿瘤转移。

　　早期手术切除，大多采用局部病灶广泛切除术。术后给以长春新碱、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺联合化疗和(或)放疗。

　　曾有1例仅用放疗和化疗，诊断后10个月死亡;1例行局部病灶切除后3年复发，部分外阴切除术后12个月无瘤生存。曾有3例手术加化疗和(或)放疗，随访7个月、8个月、18个月，均无瘤生存。