剥脱综合征

剥脱综合征的发生遍布全球，但具有地域性分布的特点。最近报告剥脱综合征的患病率较以前增高。在挪威、英格兰、冰岛瑞典丹麦、德国为高发区剥脱综合征的发生有种族差别但在不同中国或地区又不尽相同。多见于白人，而中国人罕见。在美国的患病率与西欧相似。爱斯基摩人患病率几乎为零，印第安人可高达38%冰岛最高患病率约为25%，芬兰超过20%丹麦较低约为5%。剥脱综合征有随年龄增长而患病率增加的趋势发病年龄常在69～75岁，很少小于40岁。也有报告最小年龄为22岁。性别差异报道不一。有人认为女性常见剥脱综合征男性患者最可能伴发青光眼。另有些研究则发现伴有青光眼的剥脱综合征病人无性别差异。

剥脱综合征合并青光眼的患病率亦不一(0%～93%)。多为开角型青光眼有约20%闭角型青光眼。在开角型青光眼人群中剥脱综合征的患病率要比年龄匹配的非青光眼人群高的多在挪威中部，有60%的青光眼病人受累。丹麦开角型青光眼中26%伴有剥脱综合征，澳大利亚当地居民则为8.1%印度为34%。

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多为单眼发病，亦有随着时间的延长发展成双眼者。有些单眼病例另眼结膜活检常为阳性因为在大多数受影响的另一只眼经检查已有剥脱综合征色素相关性体征剥脱综合征实际上属于不对称性的疾病。许多欧洲文献报道双眼受累病例愈来愈多，与单眼比例高达3∶1。另眼发展成剥脱综合征的可能性5年为6.8%，10年后为16.8%。有人报道5年后另眼发病率在30%～40%双眼受累的病人较单眼受累的年龄稍大 医学百科网 | YxBaike.Com

1.遗传  虽然已有家族性剥脱综合征发病的报道，但遗传方式仍然不清。同一血统发生剥脱综合征与慢性开角型青光眼的关系有关报道的结果不一。 医学百科网 | YxBaike.Com

2.感染  有人发现343对夫妇剥脱综合征的发生要比他们单独生活时明显增高。Ringvold发现在剥脱综合征眼标本中有30～50nm膜结合微粒，提示可能有病毒引起剥脱综合征的可能。在这方面有待进一步研究。 医学百科网 | YxBaike.Com

3.气候  有人提出剥脱综合征与阳光暴露有关。澳大利亚当地居民的剥脱综合征与紫外线的接触关系密切。剥脱综合征的发生在巴基斯坦山区人群中似乎比低海拔人群中更常见。 医学百科网 | YxBaike.Com

1.发病机制  有关剥脱物的来源有以下两种学说：沉着物学说认为剥脱物来自晶状体前囊下的上皮细胞综合而成，继而沉着于晶状体表面。但在白内障囊内摘除术后，剥脱物仍继续存在，说明晶状体在形成剥脱物中不是主要的。亦有人提出剥脱物来自虹膜。因虹膜的前界膜、色素上皮层及血管壁上均有剥脱物。局部产生学说认为剥脱物来源于晶状体囊的退行性变或晶状体上皮细胞代谢异常而产生。随着年龄老化，晶状体上皮层的剥脱物逐渐经囊膜移向其表面。也有人持剥脱与沉着同时发生的观点

2.剥脱综合征合并青光眼的发病机制  一般情况下，仅少数剥脱综合征患者可伴有青光眼，大多数经多年追踪观察也不伴发青光眼剥脱综合征合并的青光眼常为开角型，前房深度正常。可能的机制为剥脱物和色素的结合堵塞了小梁网。另外，小梁细胞由于剥脱物质的产生和沉集而功能受损但后者不是主要原因，因为在正常眼的小梁上有时也可出现广泛的色素沉集已经证实小梁网内有剥脱物游离，Schlemm管有破坏，小梁网内有色素分子存在剥脱综合征合并闭角型青光眼的发病机制：剥脱综合征合并闭角型青光眼一般十分少见或只是巧合，大多数报道为散发病例，患病率为1.5%～3%。但剥脱综合征中的窄房角较常见。Wishart等在76例剥脱综合征的房角镜检查时，在73例青光眼中有32%的房角为周边前粘连或房角关闭全部病例小梁色素均增加。当色素有明显不对称时青光眼的发生就更为常见剥脱综合征的前房容量较对照组减小，推测可能是该病的一种原因或结果。 医学百科网 | YxBaike.Com

根据裂隙灯检查下的特征性表现：瞳孔缘有典型灰白色小片状剥脱物碎屑及瞳孔缘色素皱褶部分或全部缺失；扩瞳后见晶体前囊表面沉着物的3个区。扩瞳时有游离色素释放于前房内以及角膜内皮后的色素沉着物。虹膜括约肌上特殊的色素沉集而虹膜周边部少见。房角镜检查(用Koeppe镜比Zeiss或Goldmann房角镜更为适宜)：小梁色素增加，分布参差不齐，轮廓不清或呈斑点状，可作为早期诊断的一种特点。色素沉积在Schwalbe线前方形成Sampadesis线。虹膜血管造影异常改变结膜的血管形态缺失等有助于诊断。进行眼压、视野及眼底检查以明确有无合并存在的青光眼。用Scheimbflug照相技术检查晶状体上剥脱物有助于早期剥脱综合征发现。

鉴别诊断： 医学百科网 | YxBaike.Com

1.色素播散综合征  最易与剥脱综合征相混淆，也是剥脱综合征鉴别诊断中一个最主要疾病。色素播散综合征是一种自发性疾病，主要表现在30～40岁近视患者，在男性患者更易伴发青光眼，而女性少见二者之比为2∶1～3∶1。从虹膜释放的色素颗粒较小不弥散于虹膜表面，而是堆积在虹膜皱褶内。常有Krukenberg梭形色素沉着。透照法检查在虹膜中周部有裂隙状、放射状色素缺失。小梁网上的色素带常比剥脱综合征更为致密，在老年人鉴别较困难，色素带则较平滑，紧贴在小梁网的后带，而剥脱综合征的色素带呈明显的沙砾状。 医学百科网 | YxBaike.Com

一些色素播散综合征的病人可发展为剥脱综合征，双侧青光眼也易出现因色素播散综合征几乎是双侧对称性的一个伴有双侧色素播散综合征和单眼眼压高的老年的病人，应怀疑有剥脱综合征的可能。

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2.虹膜炎继发性青光眼  虹膜炎的房水闪光阳性有细胞漂游，并伴有虹膜周边前粘连或后粘连，患者一般较年轻，且可合并全身性疾病，如青年性类风湿性关节炎，而眼前部无剥脱物质沉着。

3.其他类型的晶状体剥脱症。 医学百科网 | YxBaike.Com

组织病理学检查显示的特征为：①结膜与角膜：电镜下见角膜缘处的球结膜及睑结膜血管的内皮细胞近基底膜处，有典型的微纤维颗粒状物角膜内皮细胞内可见被吞噬的剥脱物。②小梁网：小梁网间隙及Schlemm管内，有剥脱物沉着。超微结构显示剥脱物积聚于小梁网内皮细胞下及Schlemm管的内、外壁上，甚至在内皮细胞内的空泡中③虹膜：瞳孔缘区有剥脱物黏附。剥脱物散布于虹膜的基质、隐窝前界膜上、括约肌及开大肌的肌纤维间、虹膜的后表面以及围绕虹膜血管电镜检查见剥脱物位于内皮细胞下，伴有基底膜破裂及退行性变。④晶状体及悬韧带：典型的晶状体改变可分为3个区即：A.中央区：透射电镜下见含微纤维的剥脱物、散在的细胞器官及色素颗粒。在光学显微镜及电镜下见晶状体囊膜与剥脱物间，仅有极疏松的贴附，因而易被外来的机械性接触而抹去；B.中间区：光镜与电镜检查此区无剥脱物存在该区晶状体囊膜亦正常；C.周边颗粒区：光镜及电镜下该区晶状体的前囊表面有细小树枝状剥脱物存在，有时含色素。偶见因剥脱物的存在引起的虹膜后粘连。此外前、后晶状体的中纬线区及悬韧带上均可见剥脱物⑤睫状体：睫状突被剥脱物包裹如羽绒状，且剥脱物与睫状上皮细胞牢固地黏着。

1.药物治疗  剥脱综合征伴有开角型青光眼的主要药物治疗方法与原发性开角型青光眼相同。剥脱综合征中的青光眼比慢性开角型青光眼对药物的反应差，疗效不佳与色素播散综合征的治疗一样，缩瞳仍是开始治疗的最好选择，因为它不仅能增加房水流出也可抑制瞳孔运动，减少剥脱物的数量和色素播散。 医学百科网 | YxBaike.Com

毛果芸香碱对剥脱综合征治疗是有益的加用肾上腺素、β阻滞药比在慢性开角型青光眼中更有效碳酸酐酶抑制药与在慢性开角型青光眼中疗效基本一致。 医学百科网 | YxBaike.Com

2.激光和手术治疗  已有氩激光小梁成形术成功治疗剥脱综合征的报道。但可引起突发性眼压升高。激光术后，维持缩瞳，可防止进一步的色素游离及堵塞小梁网。当激光术后眼压峰值更高时，可再次行激光治疗。激光虹膜切开术可用于剥脱综合征合并闭角型青光眼的治疗，Nd：YAG激光较氩激光效果好。

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