颅神经损害

舌咽、迷走、副及舌下神经均起自延髓，离延髓后的行径又密切相邻，全称为后组颅神经，常常同时受累。其中舌咽和迷走神经有共同起始核和密切的周围径路，故临床上尤多合并损害，产生延髓麻痹。但原发性舌咽神经痛为单独受累。 引起舌咽、迷走、舌下与副神经损害的病因甚多，常见的有颅底凹陷症、环枕融合畸形、桥小脑角肿瘤、多发性神经炎、颅神经炎、脑膜炎、外伤等。由于其病因不同发病机理亦不同，如炎症浸润、脱髓鞘改变等。

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1.舌咽、迷走神经瘫痪：可引起延髓麻痹，表现为构音障碍和吞咽困难。构音障碍可为声音嘶哑，出现鼻音、言语不清，甚至完全失音。吞咽困难可为吞咽障碍，时有呛咳，重者完全不能吞咽。检查可发现一侧或双侧软腭不能上提，一侧者可见悬雍垂向健侧移动。咽部感觉和咽反射迟钝或丧失等。

2.副神经瘫痪：因胸锁乳突肌瘫痪，肌张力低、肌萎缩，转头困难。一侧副神经瘫痪表现为头不能转向健侧，斜方肌瘫痪，肌张力低，肌萎缩，并不能耸高。

3.舌下神经瘫痪：伸舌向患侧歪侧，舌肌萎缩，舌肌纤维震颤等。 医学百科网 | YxBaike.Com

4.舌咽神经痛。 医学百科网 | YxBaike.Com

（一）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammutory demyelinating polynearopathy）首发症状，常为四肢对称性无力伴感觉呈手套袜套样障碍。可有多根颅神经同时受损，也可以单一颅神经受损为主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神经等，表现为头后仰、声音嘶哑、呛咳、面瘫。脑脊液呈蛋白质—细胞分离现象。

（二）寰枕部畸形（congenital anomalies of atlanto- occpital region）多有短颈或斜颈，后发际低，面部不对称等。起病缓慢，神经系统检查症状主要为后组颅神经、小脑、上颈部脊髓及颈神经受压症状。最常见为头痛、头晕、枕颈部痛，常由于头部活动或体力劳动引起，共济失调、行走不稳、眼球震颤相对多见，个别病例有构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、憋气、舌肌萎缩，胸锁乳突肌无力，面神经麻痹、耳聋等。颅骨平片进行颅底压迹测量可呈异常改变。 医学百科网 | YxBaike.Com

（三）小脑桥脑角肿瘤（cerebellopontine angle tumours） 患者起病缓慢，表现桥小脑角综合征与颅内压增高的临床症状，当肿瘤向下发展，压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经、可引起吞咽困难、进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。头颅CT、MRI可发现肿瘤生长部位。 医学百科网 | YxBaike.Com

（四）颅内转移瘤（intracranial metastatic tumors） 来自颅底的鼻咽癌或肉瘤可侵犯后组颅神经而致瘫痪。病程短，可有血性鼻分泌物，颈淋巴结多有转移。耳鼻喉科检查及活检可获得证实。 医学百科网 | YxBaike.Com

（五）蛛网膜粘连（arachnoid membrane adhesim） 病前多有发热史，亦可有脑膜炎的慢性病史，病程长，可出现颅神经麻痹症状，如吞咽困难、声音嘶哑、构音不清、面神经麻痹等，脑脊液检查白细胞计数增多。 医学百科网 | YxBaike.Com

（六）中枢性（假性）延髓麻痹（central bulbar paralysis） 又称上运动神经元性或核性延髓麻痹，系双侧皮质延髓束受损引起。可见于脑动脉硬化，多发性脑梗塞，脑炎等。临床表现主要为讲话言语不清，吞咽困难较轻，是由于舌不能把食物运至咽部引起。咽反射仍存在，下颌反射、掌颏反射等脑干反射可亢进；可伴有锥体束征及强哭、强笑。  

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（七）脊髓空洞症：病变累及延髓称延髓空洞症，疑核受侵表现同侧软腭和声带麻痹，饮水呛咳，吞咽困难和构音障碍。三叉神经脊束核受累，出现同侧买你不核性痛温觉缺失。舌下神经瘫痪：伸舌向患侧歪侧，舌肌萎缩，舌肌纤维震颤等。行MRI检查可在矢状面和横断面上清楚显示空洞的位置和大小。 医学百科网 | YxBaike.Com

患者，男58岁，工人。亚急性起病，20天来视物模糊，视物成双，下楼梯也有虚影，双眼视力无明显下降，无发热及头痛，既往健康、查体：一般内科检查未见异常。神经系统检查：双眼底正常，双眼上睑下垂，右侧明显，双眼球位置居中，双眼外展不过中线，上视、下视均不过中线，内收充分，双眼各方向注视均有复视，未见眼震，双瞳孔等大，约3mm，圆，对光反应略迟钝。右面部痛、触觉减低，右侧直接角膜反射迟钝，间接角膜反射灵敏，左侧直接角膜反射灵敏，间接角膜反射迟钝，张口下颌无偏斜，咬肌、颞肌对称有力。左鼻唇沟浅，示齿口角右偏，双耳Rinne`stest(+)，Weber`stest居中，转头耸肩对称有力，咽反射正常，双软腭对称，悬雍垂居中。软腭上抬有力，伸舌偏左，未见舌肌萎缩及舌肌纤颤。周身浅、深感觉对称正常，步态正常，四肢肌力肌张力正常，未见肌萎缩及束颤，共济运动正常。双腹壁反射及提睾反射对称引出，四肢腱反射活跃，双Rossolimo`ssing(+)，双足跖反射中性。颈无抵抗，双Kernig`ssign(-)。实验室检查血、尿、便常规及生化全项正常，ESR12mm/h腰穿脑脊液压力不高，常规生化正常，头MRI未见异常信号，ECG在正常范围，脑干诱发电位未见异常。以维生素B族改善神经功能，改善脑循环及脑代谢药物治疗1个月无效。住院期间观察病人比较欣快，失眠、怕热、常心悸，食欲佳，考虑是否有甲亢可能，查T34.8ng/ml，T4210ng/ml，明显高于正常，给予抗甲状腺药物硫氧嘧啶及安定，心得安治疗2周，症状消失。

讨论：甲亢合并肌肉病变以慢性甲状腺毒性肌病，周期性麻痹，重症肌无力等多见，伴多颅神经损害及共济失调者罕见。此例患者以双第Ⅲ、Ⅳ右Ⅴ，左Ⅶ、Ⅸ颅神经损害起病，按多颅神经炎治疗1个月无效。观察病人同时欣快，怕热，多汗，常感心悸，后查T3、T4值明显高于正常，给硫氧嘧啶，安定、心得安治疗症状渐好转，2周后视物模糊视物成双消失，怕热失眠心悸亦缓解。甲亢伴多颅神经损害的诊断成立，其发生机制尚待进一步研究。^[1]