溶血尿毒综合征
全球不同国家和地区虽均有HUS散发或流行的报道，但本病有一定的地域性健康搜索，以阿根廷、荷兰、南非、美国加利福尼亚州和加拿大魁北克省居多健康搜索美国儿童HUS发病率为0.3/10万～10/10万，澳大利亚等国5岁以下儿童为1.35/10万～5.8/10万，日本的HUS病例数则有逐年增多趋势健康搜索。白种人较黑种人易患本病。各年龄段均可发生HUS，伴以腹泻健康搜索的HUS发病高峰年龄为6个月～4岁，无性别差异。全年均可发病温暖季节多见。中国目前尚无确切的流行病学资料。
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病毒感染1.感染是诱发儿童HUS健康搜索的首要因素，细菌感染如大肠埃希杆菌、志贺痢疾杆菌肺炎链球菌和沙门菌及病毒感染，包括柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒人类免疫缺陷病毒(HIV)均可诱发HUS。有资料表明出血性大肠埃希杆菌(EHEC)0157：H7是引起一些地区流行性感染性腹泻相关的HUS的主要病原，0157：H7主要存在于家畜肠道、未煮熟透的肉类和未经消毒的牛奶。儿童暴发流行的EHEC0157：H7感染中可有高达53%的患者发生HUS。
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2.药物以长春新碱、丝裂霉素、5-氟尿嘧啶、顺铂等抗肿瘤药物较为多见，环孢霉素等免疫抑制剂也可诱发HUS。
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3.器官移植骨髓移植及肾移植后均可发生HUS，发生率分别为3.4%和6%～9%。一旦发生骨髓移植后HUS，预后凶险，可能与大剂量化疗放疗排异反应、感染等有关。
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4.免疫缺陷病如先天性无丙种球蛋白血症和胸腺无淋巴细胞增生症。
5.遗传因素HUS可在同一家族的兄弟姐妹中相继发病。目前认为HUS为常染色体隐性遗传偶有显性遗传鶒。家族性HUS预后不良，病死率达68%。
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6.其他一些自身免疫相关性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、抗磷脂抗体综合征及恶性肿瘤均可引起HUS，成人多见。
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毛细血管(1)内毒素致内皮细胞受损：EHEC在肠道内产生内毒素主要有两种健康搜索：一是志贺样毒素(shigaliketoxin，SLTs)，又称维罗毒素(verotoxin，VTs)可结合到内皮细胞表面的糖脂质受体(globotriaosylceramide，CB3)上经吞噬进入胞浆后分解为A链和B链。A链可裂解核糖体转运RNA的腺嘌呤，使蛋白合成障碍致细胞受损或死亡；SLTs尚有诱导肾细胞凋亡作用，细胞凋亡在HUS的发病过程中起一定作用且凋亡细胞数与疾病严重度相关。另一种为细菌脂多糖(1ipopolysaccharide，LPS)，LPS通过上调纤溶酶原激活抑制剂(plasminogenactivatorinhibitorPAI)和下调血栓调节素表达而损伤内皮细胞，促进血栓形成。LPS尚可促进白细胞和血小板黏附在内皮细胞上。 医学百科网 | YxBaike.Com
(2)细胞因子作用：许多细胞因子参与HUS发病，肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor，TNF)、白细胞介素-6(IL-6)IL-8、IL-1β等释放增加。TNF可诱导上皮细胞促凝血活性及GB3受体表达；IL-6是疾病活动性的一个标志物与疾病严重程度和预后有关；IL-8是一种白细胞激活剂，白细胞激活后释放弹力蛋白酶使其与内皮细胞黏附性增高，参与发病并加重病损健康搜索。 医学百科网 | YxBaike.Com
(3)前列环素(prostacyclinPGI2)和血栓素A2(thromboxane，TXA2)失衡：正常内皮细胞可合成PGI2，具扩张血管和抑制血小板聚集作用，与促进血小板凝聚的TXA2保持动态平衡。本征患者PGI2低下，可能与发病有关，推测病儿缺少某种刺激产生PGI2的血浆因子或存在PGI2合成酶抑制物，尚有可能HUS病人对PGI2降解加快有关。
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(4)凝血与纤溶系统异常：促血小板凝聚物质如血小板激活因子(PAF)、异常大分子血管性血友病因子(vWF)多聚体等增多；血小板释放产物如β-血栓球蛋白(β-TG)等增加；内皮细胞释放组织因子，激活凝血系统，微血栓广泛形成；纤溶破坏D-二聚体和PAI降低。 医学百科网 | YxBaike.Com
(5)其他：有学者注意到，内皮素-一氧化氮轴和免疫功能紊乱在HUS的发病中也可能起到一定作用 医学百科网 | YxBaike.Com
2.病理改变肾脏病理改变以血管内血小板聚集伴纤维素沉积、微血栓形成为特点分3型。
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(1)肾小球型：小儿多见，肾小球毛细血管内皮细胞肿胀、脱落，内皮细胞下间歇增宽，可见系膜细胞插入现象肾小球毛细血管腔狭窄、有微血栓形成和节段性纤维素性坏死。
(2)血管型：以入球小动脉、小叶间和弓状动脉分支为主，可见动脉内膜水肿、纤维素坏死、血管腔内血栓形成，血栓机化、血管内膜葱皮样增生。
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(3)皮质坏死型：是较大的。肾内动脉血栓形成和闭塞的后果免疫荧光检查可见肾小球内纤维蛋白原沉积健康搜索，有时见IgM及C3沉积在肾小球毛细血管壁。
临床表现典型者常有前驱症状，以胃肠道表现为主多有腹痛、腹泻和呕吐可有发热嗜睡乏力、食欲不振等非特异性表现健康搜索。腹痛严重者伴腹肌紧张，酷似急腹症；腹泻可为水样便，多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周偶有达2个月者。 医学百科网 | YxBaike.Com
前驱期后经数天无症状期进入急性期出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少患儿明显苍白健康搜索，临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生，于数小时内血色素下降30～50g/L；急性肾功能减退临床表现轻重不一轻者仅短暂尿量减少，肾功能轻度减退，但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭，少尿可持续达2周甚至2周以上，同时有氮质血症代谢性酸中毒高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现，并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭；血小板减少致出血倾向以消化道出血为主，可见皮肤瘀斑，偶见硬脑膜下或视网膜出血。
由于HUS存在广泛的微血管血栓形成可导致多系统损害除胃肠道和肾脏外，尤以中枢神经系统受累多见，是最常见的死因。神经系统症状表现有激惹嗜睡、焦虑紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷，部分留有神经系统后遗症，如学习困难行为异常，严重者可见智力低下或癫痫心血管系统受损表现为高血压心律失常和心功能不全；胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌机能不全；可有短暂的肝损害，偶见胆汁淤积性黄疸；肺、肌肉、皮肤及视网膜损害少见。
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若有：①少尿大于14天；②无尿大于7天；③肾外器质性损害，则考虑为严重病例。
并发症 医学百科网 | YxBaike.Com
并发溶血危象鶒，出血倾向，急性肾功能衰竭，可有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等健康搜索，可引发充血性心力衰竭神经系统受累，部分可留有神经系统后遗症健康搜索智力低下或癫痫。心血管系统受损表现为高血压心律失常和心功能不全。肝脏损害，可出现黄疸等。 医学百科网 | YxBaike.Com
1.血液检查血常规示血红蛋白和血细胞比容下降血小板下降，镜检可见异型红细胞及碎片，网织红细胞计数增高。生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠，氮质血症，胆红素及转氨酶增高，总蛋白和白蛋白降低。累及胰腺者有高血糖
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2.尿检查血尿、蛋白尿和血红蛋白尿，尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。
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3.粪便检查典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型用免疫磁分离技术(immunomagneticseparation)分离EHEC0157：H7，较培养方便快速
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对HUS的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。 医学百科网 | YxBaike.Com
1.支持疗法及早加强营养支持、维持水电解质平衡 医学百科网 | YxBaike.Com
2.透析疗法早期透析可明显改善急性期症状降低病死率适应证为无尿＞12h、氮质血症伴脑病或BUN＞53.55mmol/L、血钾＞6mmol/L和(或)心功能衰竭、顽固性高血压者目前在儿科较为广泛使用的是腹膜透析。
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3.血浆置换疗法能补充刺激：PGI2生成的血浆因子，去除PGI2合成的抑制物每天或隔天置换1次，3～4次后逐渐减少。
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4.其他疗法肾上腺皮质激素、抗生素、肝素及链激酶抗血栓制剂(阿司匹林、双嘧达莫)纤溶药物和维生素E等疗效不确切，一般并不提倡。对有血小板聚集者可用依前列醇(PGI2)静滴其机制可能为抑制肾小球内血栓形成，利于肾功能恢复。初始剂量每分钟2.5ng/kg，1周内逐渐加量疗程8～12天，剂量大时可致低血压及心律改变。
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由于对HUS认识的提高和透析技术的广泛应用，病死率已降至10%以下年龄小有胃肠道前驱症状者鶒，病死率低肾功能恢复好，终末肾发生率低；而年长儿、无胃肠道前驱症状、无尿期＞3天、有神经系统症状者家族性发病者预后差。远期预后与临床肾脏损害程度及肾脏组织学受损范围有关约有15%病例发展成慢性肾功能衰竭、持续高血压或神经系统后遗症。
预防 医学百科网 | YxBaike.Com
病因尚不明，重点应积极防治各种感染性疾病。 [1] 医学百科网 | YxBaike.Com
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