医学百科网  > 所属分类  >  疾病库    泌尿外科   

肾胚胎瘤

概述

    肾胚胎瘤(embryonic tumor of kidney):也称肾母细胞瘤(nephroblastoma)或Wilms瘤。由肾内残留的胚基组织发展而来,多见于5岁以下儿童肿瘤成分多样,除见胚基细胞巢状排列,及形成幼稚的肾小球或肾小管结构外,间质中可见疏松粘液样组织,有时还可见到横纹肌、软骨、骨或脂肪组织。

医学百科网 | YxBaike.Com

病因

  肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤,常为一个大的实性瘤性,外有包膜,内含多种组织,如腺体、神经、肌肉、轻骨、脂肪等。肿瘤生长极快,高度恶性,早期即可发生远处转移,转移途径同肾癌,常转移至骨骼等。 医学百科网 | YxBaike.Com

症状体征

  无症状肿块常为家庭成员和医生常规体格检查时发现,常见症状为腹痛腹胀厌食恶心呕吐发热血尿等。常见体征为腹部肿块,大约25%~60%的患者有高血压,可能与肾素水平增高有关。 肿瘤分期:NWTS分期主要是以手术治疗和病理表现为基础而拟订的,目前应用最广泛的为NWTS3分期法。肿瘤分期为:

医学百科网 | YxBaike.Com

  Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完整切除;术前或术中无破溃,切除边缘无肿瘤残存。

医学百科网 | YxBaike.Com

  Ⅱ期:肿瘤已扩散到肾外,可完全切除;有局限性扩散,如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;曾作过活体组织检查,或在手术中发现有肿瘤逸出,但仅限于腰部,切除边缘无明显肿瘤残存。 医学百科网 | YxBaike.Com

  Ⅲ期:腹部有非血源性肿瘤残存,肾门或主动脉旁淋巴结经活体组织检查有肿瘤转移,腹腔内有广泛的肿瘤浸润;腹膜有肿瘤种植,大体或镜下观察切除边缘有肿瘤残存;由于浸润周围重要组织,肿瘤未能完全切除。

医学百科网 | YxBaike.Com

  Ⅳ期:有血行性转移,如肺、肝、骨、脑等。 医学百科网 | YxBaike.Com

检查化验

  幼儿腹部发现包块,短期内明显增大,首先应考虑到肾胚胎瘤。检查时腹部包块表面较平坦,质硬。B超、CT扫描检查可明确肿块与肾脏关系及肿块是囊性还是实性,这对诊断本病有重要意义。腹部平片可见肿块阴影及有无钙化、骨化。静脉肾盂肾造影可见肾盂、肾盏受压或不显影,同时可了解对侧肾脏功能情况。在鉴别诊断中,主要需同先天性肾积水相鉴别,B超、CT扫描检查可明确这一病变。 医学百科网 | YxBaike.Com

鉴别诊断

  儿童腹部肿块的鉴别诊断包括肾积水肾囊肿肾神经母细胞瘤中胚层细胞瘤以及各种少见的肉瘤。

医学百科网 | YxBaike.Com


  B超可鉴别肾积水和肾囊肿。神经母细胞瘤起源于肾上腺或背椎旁神经节,病理学可与Wilms瘤相区别。X线检查鉴别神经母细胞瘤时有几个特征表现:①Wilms瘤局限在腹的一侧,神经母细胞瘤常横跨中线。②Wilms瘤为肾内肿瘤,很少发生肾轴改变。神经母细胞瘤能使肾脏向外下转位。此外肾神经母细胞瘤更易发生转移,X线常可见钙化点。神经母细胞瘤还可产生肿瘤标记物,如香草桃酸等。 医学百科网 | YxBaike.Com

  中胚层肾细胞瘤为良性错构瘤,术前难以与Wilms瘤相鉴别。常发生于新生儿期。肾切除后病理学可作出诊断。
并发症

  可通过血行性转移到肺、肝、骨、脑等。

医学百科网 | YxBaike.Com

预防保健

  无特殊预防。

  在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人,五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。

医学百科网 | YxBaike.Com

治疗

  肾胚胎瘤也和肾癌一样,一经确诊,应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小,以利手术,可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗,可提高治愈率。化疗可用放线菌素D,15~25微克/公斤/日,连用5天,静脉注射,以后每3个月重复一次,共7次。或长春新硷40~60微克/公斤/日,静脉给药,总剂量为100~300微克/公斤。

医学百科网 | YxBaike.Com

  在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期病人,五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿、五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。

医学百科网 | YxBaike.Com

附件列表


1

词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题,请遵医嘱或咨询医师。
本站词条内容如果涉嫌侵权,请与客服联系,我们将及时进行处理。如需转载,请注明来源于www.yxbaike.com

如果您认为本词条还有待完善,请 编辑

上一篇 休克肺    下一篇 脂肪变性