摘要: 动静脉畸形 动静脉畸形 动静脉畸形虽然有几种不同的综合征,但其均有粘膜或粘膜下小血管异常,直径从1mm~＞30mm. 消化道动静脉畸形原因不明.在许多患者中,常伴有以下情况,包括严重的瓣膜性心脏病,慢性肾功能衰竭,消化道放疗,慢性肝病,胶原性血管疾病和遗传性出血性毛细血管扩张症【Rendu-Osler-Weber(ROW)综合征. 症状,体征和诊断 动静脉畸形一旦发生消化道出血,在患者的病程中就会经常出现消化道的反复出血,慢性贫血或严重的急性消化道出[阅读全文:]
摘要: 单心室 单心室（singleventricle）或称总心室（commonventricle）或单室心（univentricularheart）是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5％心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。疾病别名：总心室、单室心所属部位：胸部就诊科室：心血管内科,心胸外科,外科症状体征：心悸心律失常心力衰竭紫绀杵状指（趾）呼吸异常心脏杂音心音异常身体检查： 治疗措施 根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别[阅读全文:]
摘要: 动脉硬化闭塞症动脉硬化闭塞症即平时俗称的动脉硬化。动脉硬化闭塞症是一种全身性、退行性病变。是大、中动脉的基本病理过程，主要是细胞纤维基质、脂质和组织碎片的异常沉积，在动脉内膜或中层发生增生过程中复杂的病理变化在周围血管疾患中，动脉的狭窄、闭塞性或动脉瘤性病变几乎大部分都是由动脉硬化所引起。 动脉硬化性病变好发于某些大中型动脉，如腹主动脉下段、髂动脉股动脉和腘动脉等处，上肢动脉很少累及。病变动脉增厚变硬、伴有粥样斑块和钙化并可继发血栓形成，致使动脉管腔狭窄或闭塞，肢体出现缺血症状患肢有发冷、麻木、[阅读全文:]
摘要: 治疗措施 冠状动脉终止异常冠状动脉瘘的唯一治疗方法是施行外科手术，闭合冠状动脉与心腔之间的异常通道。1947年Biorck，Crafoord首先施行结扎术治疗1例冠状动脉-肺动脉瘘获得成功。Xwan等于1959年在体外循环下施行冠状动脉瘘缝闭术。 临床上呈现心室充盈负荷增多、充血性心力衰竭、心肌供血不足和细菌性心内膜炎等症状的病人，诊断明确后即应考虑外科治疗。对于冠状动脉瘘口小、分流量少、肺循环与体循环血流量比率小于1.3、临床上无症状的婴儿或幼童病例的手术适应证，意见尚[阅读全文:]
摘要: 病理生理 冠状动脉异位起源左冠状动脉异位起源于肺动脉产生的病理生理影响取决于体循环与肺循环的压差，以及左、右冠状动脉之间侧支循环的多寡和范围。在胎儿和新生儿期，左、右心室压力和血氧含量均相等，肺循环阻力与体循环阻力亦相近，因此起源于肺动脉的左冠状动脉可以获得与来自主动脉同等的灌注压力和氧供应，对胎儿的发育生长不产生任何影响。出生后7～10日肺循环阻力降低，肺动脉压降至正常。与此同时肺动脉血液氧饱和度亦降低到70％左右，血液红细胞压积也从出生前70～80％，到出生后3个月左右下降到40％左右，血[阅读全文:]
摘要: 先天性心脏病先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。 症状 先天性心脏病症状详细描述 1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。患儿面色苍白，憋气，呼吸困[阅读全文:]
摘要: 先天性动脉导管未闭动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道由于该时肺不司呼吸功能，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合则构成病态，称为动脉导管未闭（症）。应施行手术中断其血流。动脉导管未闭并存于肺血流减少的紫绀型心脏病时，导管是其赖以存活的重要条件当作别论。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的[阅读全文:]
摘要: 先天性主动脉缩窄主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。 病因 主动脉缩窄的发病机理尚未明确。Craigil与[阅读全文:]
摘要: 先天性主动脉瓣上狭窄先天性主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，心绞痛较为多见。有的病人有家族史。 病理改变 先天性主动脉瓣上狭窄最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连[阅读全文:]
摘要: 先天性主动脉弓畸形先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。 发病机理 先天性主动脉弓畸形胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈[阅读全文:]